Alai

Het syndroom van Guillain-Barre (GBS) is een acute ontstekingsziekte van de perifere zenuwen. Een auto-immuun aanval op de myeline (isolatie rond individuele zenuwvezels, axonen genoemd) resulteert in demyelinisatie. Verlies van myeline kan optreden in sensorische, motorische of autonome zenuwen. De meeste patiënten herstellen spontaan, maar het herstel kan worden bespoedigd door plasmavervanging of intraveneuze immunoglobulinen. Bij een klein aantal patiënten kan de ontsteking in de zenuw ernstig genoeg zijn om degeneratie van de hele zenuwvezels te veroorzaken. Bij deze patiënten verloopt het herstel vaak trager en onvolledig. Een chronische vorm van deze ziekte kan zich presenteren met progressieve symptomen en resulteren in CIDP (Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie).

Symptomen

GBS-patiënten ontwikkelen snel progressieve zintuiglijke symptomen zoals ongewone gewaarwordingen (paresthesieën) en gevoelloosheid, en motorische symptomen zoals zwakte en kramp in hun benen, gevolgd door hun armen. Patiënten kunnen ook zwakte van hun ademhaling ontwikkelen en moeilijkheden met kauwen en slikken. Moeite met ademhalen kan een neurologische noodsituatie creëren omdat de patiënten een ademhalingsstilstand kunnen krijgen. Een aanzienlijk aantal patiënten ontwikkelt ook autonome disfunctie waarbij zij schommelingen in hun bloeddruk en hartritmestoornissen ondervinden. GBS is een van de echte neurologische noodgevallen. Patiënten moeten tijdens de eerste acute fase van de ziekte nauwlettend in de gaten worden gehouden. CIDP daarentegen is een langzaam progressieve ziekte met diffuse sensorische en motorische symptomen.

Diagnose

Diagnose van GBS en CIDP is gebaseerd op anamnese, klinisch onderzoek en ondersteunend laboratoriumonderzoek. Deze omvatten elektromyografie met zenuwgeleidingsonderzoek, bloedonderzoek en analyse van ruggenmergvloeistof. In de meeste gevallen is voor CIDP een zenuwbiopsie nodig voor histopathologische evaluatie.

Behandeling

GBS-patiënten met ademhalingsstilstand hebben volledige ondersteunende zorg op de intensive care afdeling nodig. Plasmaverwisseling of intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) worden toegediend om het herstel van GBS te bespoedigen. Tijdens het herstel hebben de patiënten vaak een agressieve revalidatie nodig. CIDP is een auto-immuunziekte die vaak reageert op corticosteroïden. Langdurig gebruik van corticosteroïden wordt echter geassocieerd met meerdere complicaties en patiënten worden vaak overgeschakeld op “corticosteroïd-sparende” middelen. Acute exacerbaties van de symptomen kunnen soms worden behandeld met intraveneuze immuunglobulinen (IVIG) of plasma-uitwisseling. Neuropathische pijn als gevolg van CIDP kan worden behandeld met anti-seizuur medicijnen, antidepressiva zoals, of analgetica waaronder opiaat medicijnen. Bij ernstige pijnklachten kunnen patiënten worden doorverwezen naar de Blaustein Chronic Pain Clinic voor een multidisciplinaire aanpak van de pijnbestrijding.

Nieuw Centrum voor Infuustherapie

Johns Hopkins’ Neurosciences Consultation and Infusion Center is geopend en klaar om u te verwelkomen in Pavilion II at Green Spring Station in Lutherville, Maryland.