Alai

Aaron M. Ricca, MD, A. Tim Johnson, MD

posted November 28, 2017

INITIAL PRESENTATION

Chief Complaint

Zamglone widzenie

History of Present Illness

An 84-letni mężczyzna przedstawił się ze stopniowo pogarszającym się zamazanym widzeniem w obu oczach (OU), lewym gorszym niż prawym, przez okres kilku lat. Opisywał to widzenie jako zamglone i słabe w słabym oświetleniu. Zgłaszał również trudności z czytaniem, prowadzeniem samochodu lub oglądaniem telewizji. Zauważył pogarszające się odblaski i aureole w światłach, co czyniło jazdę nocą niebezpieczną.

Past Ocular History

• Nadciśnienie oczne obojga oczu (OU)
• Usunięcie licznych metalowych ciał obcych rogówki OU
• Pośrednie niewysiękowe zwyrodnienie plamki żółtej OU

Past Medical History

• Coronary artery disease status-post left combined coronary artery endarterectomy and bypass
• Myocardial infarction status-po stentowaniu
• Nadciśnienie tętnicze
• Hiperlipidemia

Leki

• Latanoprost codziennie wieczorem OU
• WitaminyAREDS2
• Atenolol
• Simwastatyna
• Spironolakton

Alergie

• Brak znanych alergii na leki

Historia rodzinna

• Nie-składkowe

Historia społeczna

• Obecnie na emeryturze, ale pracował jako spawacz metali przez większość swojego życia

Przegląd systemów

• Negatywny z wyjątkiem tego, co jest wyszczególnione w historii obecnej choroby

BADANIE OCZU

Dystansowa ostrość wzroku (z korekcją)

• Prawe oko (OD): 20/25-2
• Lewe oko (OS): 20/30-2

Obserwacja wzroku przy olśnieniu

• OD: 20/40
• OS: 20/300

Ruchliwość/ustawienie gałek ocznych

• Pełna, ortoporyczna OU

Ciśnienie wewnątrzgałkowe (IOP) wg Tonopen®

• OD: 12 mmHg
• OS: 15 mmHg

Konfrontacyjne pola widzenia

• OD: niewielki defekt pola inferonasalnego wg liczenia palcami
• OS: pełne do liczenia palcami

Badanie w lampie błyskowej

• Pokrywy/rzęs: Normal OU
• Conjunctiva/sclera: Jasna i spokojna OU
• Cornea: Wyraźna OU
• Komora przednia: Głęboka i spokojna OU
• Tęczówka: Okrągła i płaska OU
• Soczewka
• OD: 2+ Stwardnienie jądra, 1 + centralna tylna zaćma podtorebkowa, uniesiony zwinięty płat torebki soczewki od 4:30 zgodnie z ruchem wskazówek zegara do 11 (ryc. 1 – 3)
• OS: 3+ Stwardnienie jądra, 1 + centralna tylna zaćma podtorebkowa, uniesiony przewinięty płat torebki soczewki od 8:30 zgodnie z ruchem wskazówek zegara do 4 (rysunek 4)

Rycina 1: Zdjęcie w lampie szczelinowej OD demonstrujące rozwarstwienie przedniej torebki soczewki z pomarszczeniem swobodnie pływającego płata w komorze przedniej.

Ryc. 2: Zdjęcie w lampie szczelinowej OD z wiązką światła przechodzącą przez i obrysowującą swobodnie pływający płat schizy torebki soczewki.

Ryc. 3: Zdjęcie w lampie szczelinowej OD z retro-iluminacją wyraźnie zarysowujące okrągły obszar schisis z pomarszczeniem rozwarstwionego płata wolnopłynącego.

Ryc. 4: Zdjęcie w lampie szczelinowej OS przedstawiające obustronną chorobę z pływającą, podwiniętą krawędzią rozwarstwionej torebki przedniej soczewki.

Rozszerzone badanie dna oka

• Witreous:Quiet OU
• Disc: Normalne OU
• Stosunek naczynia do tarczy: 0,2 OU
• Macula
• OD: Duże miękkie zaskórniki, brak hemu
• OS: Podtwardówkowe nisko położone włóknisto-naczyniowe PED, duże miękkie zaskórniki, cętkowanie RPE, brak hemu lub płynu podsiatkówkowego
• Naczynia: Normalne OU
• Periphery: Normal OU

Differential Diagnosis

• Spontaneous rupture of anterior lens capsule
• True exfoliation syndrome
• Pseudoexfoliation syndrome

CLINICAL COURSE

Pacjent przeszedł zabieg usunięcia zaćmy metodą fakoemulsyfikacji najpierw OS, a następnie OD.

Z uwagi na stwierdzone podczas badania rozwarstwienie w przednich torebkach soczewki, podczas zabiegu zachowano szczególną ostrożność, zwłaszcza podczas wykonywania ciągłej, krzywoliniowej kapsuloreksji. Do barwienia przedniej torebki soczewki użyto błękitu trypanu, co zapewniło lepszą wizualizację. Nie wystąpiły żadne powikłania. Pacjent dobrze tolerował zabiegi, a jego pooperacyjny wynik wizualny był doskonały.

Poniżej przedstawiono film z zabiegu.

Części torebki soczewki, które zostały usunięte z każdego oka podczas kapsuloreksji, zostały przekazane do analizy histologicznej, a obrazy tych próbek są przedstawione poniżej. (Ryc. 5 i 6)

DIAGNOZA

Zespół prawdziwego złuszczania

Wideo: Ciągła, krzywoliniowa kapsuloreksja wykonana w każdym oku u tego pacjenta.

Rysunek 5: Dwa obrazy przedniej torebki soczewki OS (barwienie HE na górze i barwienie PAS na dole obrazu). Oba barwienia wyraźnie pokazują rozwarstwienie przedniej torebki soczewki z punktem mocowania płata i rozpad przedniej rozwarstwionej części.

Ryc. 6: Barwienie PAS przedniej torebki soczewki z lewego oka pokazujące wczesne rozwarstwienie przedniej torebki z tworzącymi się i zaczynającymi się koalescencją jamami schisis.

DISCUSSION

Etiologia/Epidemiologia

Zespół prawdziwego złuszczania jest rzadką chorobą, która została po raz pierwszy opisana w 1922 roku przez Elschniga; początkowo opisano ją w serii dwóch pacjentów, z których obaj byli hutnikami szkła. Klasyczny scenariusz to bezobjawowy dmuchacz szkła z zawodu, zdiagnozowany na rutynowym badaniu. Zgłaszano ją również u osób z innymi narażeniami zawodowymi, takimi jak hutnicy, kowale i piekarze. Wspólnym mianownikiem łączącym wszystkie te zawody jest nadmierna ekspozycja na wysoką temperaturę i promieniowanie podczerwone. Istnieją jednak również doniesienia o złuszczaniu związanym z zapaleniem, takim jak zapalenie błony naczyniowej oka, i urazem, a także przypadki idiopatycznego zespołu złuszczania obserwowane u pacjentów w podeszłym wieku bez możliwych do zidentyfikowania ekspozycji na ryzyko.

Given rzadkość choroby, to jest trudne do oszacowania częstości występowania lub rozpowszechnienia tego warunku. Jedna z największych dotychczasowych serii przypadków, przeprowadzona przez Teekhasaenee i wsp. wykazała, że 248 z 259 przypadków było idiopatycznych, bez możliwego do zidentyfikowania narażenia. W tej serii 118 pacjentów było mężczyznami, a 141 kobietami, przy czym średnia wieku wynosiła 75 lat. Przeważająca większość pacjentów miała chorobę obustronną, a jedynymi statystycznie istotnymi czynnikami ryzyka były wiek, ekspozycja na ciepło i uraz. Inna mniejsza seria przypadków obejmująca 12 pacjentów zidentyfikowała tylko jednego z wcześniejszą historią ekspozycji na podczerwień lub urazu. Średni wiek w momencie diagnozy w tej serii wynosił 77,9 lat, a większość pacjentów była dotknięta chorobą obustronnie, co dodatkowo potwierdza tezę, że choroba ta jest prawdopodobnie związana z wiekiem we współczesnej populacji. Niektórzy sugerują korelację z rozwojem jaskry, ale najnowsze dane nie potwierdzają, że jest to prawda. Część literatury podaje energię lasera jako czynnik ryzyka, taki jak otrzymany podczas irydotomii laserowej obwodowej, ale inne raporty sugerują, że nie jest to prawdą .

Patofizjologia

Klasyczna teoria mówi, że powtarzająca się ekspozycja na wysoki poziom promieniowania podczerwonego powoduje uszkodzenie nabłonka torebki soczewki z degeneracją pęcherzykową. Degeneracja ta prowadzi do dehiscencji i rozpadu torebki, a następnie do rozwarstwienia przedniej części torebki. Wiadomo, że komórki nabłonka soczewki w pobliżu równika wykazują największą aktywność mitotyczną. Te aktywnie dzielące się komórki są również najbardziej podatne na uszkodzenie przez promieniowanie, które może upośledzać funkcje przyszłych pokoleń komórek. Wykazano, że obszary przerwania ciągłości ząbków są często miejscem początkowego rozwarstwienia z jednoczesną progresją i uszkodzeniem ząbków. Inną teorią jest to, że uraz termiczny bezpośrednio aktywuje enzymy, które są odpowiedzialne za proteolizę kolagenu w torebce .

Objawy

Często nie ma żadnych objawów zgłaszanych przez pacjenta, gdy występuje złuszczanie, a diagnoza jest powszechnie stawiana jako przypadkowe odkrycie podczas badania fizykalnego . Jest to stosunkowo łagodny proces, w którym rozwarstwienie występuje tylko przednio. Integralność torebki soczewki pozostaje nienaruszona, bez wewnątrzgałkowego narażenia na kontakt z materiałem soczewki. Prawdziwe złuszczenie może występować jako bardzo małe liniowe wynaczynienie, bardzo duży swobodnie pływający płat lub w dowolnym miejscu pomiędzy, w zależności od stopnia rozwarstwienia. Jeden z klasycznych objawów jest znany jako objaw podwójnego pierścienia (DRS). DRS jest widoczny, gdy dochodzi do częściowego rozszczepienia torebki przedniej, co daje wrażenie dwóch pierścieni na torebce. DRS jest diagnostyczny dla prawdziwego zespołu złuszczania. Inną nazwą tego objawu jest maskarada kapsuloreksji, ponieważ może on imitować częściową kapsuloreksję ze swobodnie pływającym płatem rozwarstwionej torebki, gdy DRS jest wystarczająco zaawansowany. Możliwe jest również powstanie podwójnego rozwarstwienia, gdzie rozwarstwiony płat może się ponownie rozdzielić, tworząc równoległe płaty. Odkładanie się pigmentu na rozwarstwionej błonie jest częstym odkryciem, obserwowanym u 68,7% pacjentów w serii przypadków Teekhasaenee i współpracowników .

Testowanie/opracowanie laboratoryjne

Diagnoza jest kliniczna. Obecnie nie ma dostępnych badań krwi, które pomogłyby w rozpoznaniu tej choroby. W chwili obecnej nie są również znane podstawowe powiązania genetyczne. Ocena tkankowa przedniej torebki soczewki po chirurgicznym usunięciu podczas ekstrakcji zaćmy jest powszechną metodą ostatecznej diagnozy. W badaniu histologicznym przekrój torebki soczewki z zespołem prawdziwego złuszczania wykazuje cienką kapsułkę resztkową, spowodowaną utratą tkanki w wyniku rozwarstwienia, z nieprawidłową warstwą nabłonka pod nią. Komórki nabłonka stają się mniejsze i bardziej rozproszone, ale ogólna grubość kapsułki, włączając w to rozwarstwioną część, jest zwiększona. Jest możliwe, aby zobaczyć pęcherzyki w kapsule, a obszar podziału często zbiega się z najwyższych obszarów koncentracji pęcherzyków . Jeśli próbka kapsułki jest dobrze zachowana, a część rozwarstwionej tkanki nadal przymocowana, można zobaczyć specyficzny obszar dehiscencji .

Obrazowanie

Numeryczne ostatnie instrumenty diagnostyczne zostały wykorzystane w identyfikacji i badaniu zespołu złuszczania z kilkoma ostatnimi publikacjami dokumentującymi potencjalne korzyści. Na przykład, Pentacam® zapewni przekrojowy obraz komory przedniej i może być użyty do uwidocznienia pływającej membrany przyczepionej do przedniej torebki. Optyczna koherentna tomografia przedniego odcinka (OCT) była również używana do identyfikacji prawdziwego złuszczania, a liczne źródła donoszą o wyraźnym wyświetlaniu rozszczepienia w kapsule z błoną pływającą w komorze przedniej . Nowsze spektralne OCT domeny może zapewnić tak dokładną rozdzielczość, że może być w stanie wykryć subkliniczne rozwarstwienie przedniej torebki przed rozwojem swobodnie pływających płatów .

Leczenie/Zarządzanie/Wskazówki

Prawdziwe odwarstwienie torebki zazwyczaj nie stwarza żadnych ostrych problemów. W związku z tym właściwe jest rutynowe monitorowanie tych pacjentów.

Niektórzy zaproponowali systemy klasyfikacji oparte na stopniu rozwarstwienia i lokalizacji płata, z najbardziej szczegółowymi kryteriami przedstawionymi przez Teekhasaenee i współpracowników. Z klinicznego punktu widzenia korzyści z podziału na etapy są jednak ograniczone, zważywszy na brak wpływu na postępowanie i rokowanie. Korzyścią z podziału na stadia jest uznanie, że choroba nie jest procesem statycznym i może być przydatna w ilościowym określeniu stopnia złuszczania przy wczesnym rozpoznaniu, jak również w dokumentowaniu progresji.

Główne znaczenie złuszczania jest w postępowaniu chirurgicznym i powikłaniach podczas operacji zaćmy. Prawdziwe złuszczanie może utrudnić kapsuloreksję i może predysponować do łez promienistych. Rozdarcie promieniste może wystąpić w głębokiej lub powierzchownej części rozdwojonej torebki. Błękit trypanu może być użyty w celu ułatwienia wizualizacji torebki. Jeśli to możliwe, ostateczny rozmiar kapsuloreksji powinien być większy niż rozwarstwiona część, aby usunąć całą rozszczepioną i osłabioną tkankę.

Prawdziwe złuszczanie zostało również zgłoszone jako stosunkowo wysoka częstość występowania phacodonesis i zwichnięcia soczewki, widoczne u około 10% pacjentów . Może to zależeć nieco od początkowej lokalizacji rozdwojenia, przy czym bardziej obwodowe rozdarcia predysponują do osłabienia zonularnego.

Możliwe jest również prawdziwe złuszczanie współistniejące z pseudoeksfoliacją.

EPIDEMIOLOGIA LUB ETIOLOGIA Bardzo rzadkie schorzenie Średni wiek wystąpienia: połowa lat 70-tych Potwierdzone czynniki ryzyka: wiek, ekspozycja na ciepło, urazy Historia dmuchania szkła, obróbki stali, kowalstwa lub innych czynności predysponujących do nawracającej ekspozycji na wysokie promieniowanie podczerwone	ZNAKI Małe, częściowej grubości, Double ring sign (DRS), AKA capsulorrhexis masquerade Częściowy, swobodnie pływający płat przewinięty w komorze przedniej Użycie obrazowania przedniego odcinka może pomóc w diagnozie, tj.e. OCT lub Pentacam
SYMPTOMY Bezobjawowe, chyba że u pacjenta wystąpi współistniejące zwichnięcie soczewki	PIELĘGNACJA/MANAGRAMY Obserwacja, chyba że u pacjenta wystąpi współistniejące zwichnięcie soczewki, które może wystąpić do 10% pacjentów Duża ostrożność podczas wykonywania operacji wewnątrzgałkowych Używaj błękitu trypanu podczas wykonywania kapsuloreksji i spraw, aby ostateczny rozmiar reeksji był większy niż rozwarstwiona część