Alai

Zespół Guillaina-Barrego (GBS) jest ostrą chorobą zapalną nerwów obwodowych. Autoimmunologiczny atak na mielinę (izolację wokół pojedynczych włókien nerwowych, zwanych aksonami) powoduje demielinizację. Utrata mieliny może wystąpić w nerwach czuciowych, ruchowych lub autonomicznych. Większość pacjentów zdrowieje samoistnie, ale powrót do zdrowia może być przyspieszony przez wymianę osocza lub dożylne podawanie immunoglobulin. U niewielkiej liczby pacjentów zapalenie w nerwie może być na tyle poważne, że powoduje degenerację całych włókien nerwowych. U tych pacjentów powrót do zdrowia jest często wolniejszy i niekompletny. Przewlekła postać tej choroby może dawać postępujące objawy i prowadzić do CIDP (przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia).

Objawy

Pacjenci zGBS rozwijają szybko postępujące objawy czuciowe, takie jak nietypowe odczucia (parestezje) i drętwienie oraz objawy ruchowe, takie jak osłabienie i skurcze w nogach, a następnie w rękach. U pacjentów może również wystąpić osłabienie oddechu oraz trudności w żuciu i połykaniu. Trudności w oddychaniu mogą stanowić neurologiczny stan zagrożenia, ponieważ u pacjentów może dojść do zatrzymania oddechu. U znacznej liczby pacjentów dochodzi również do dysfunkcji autonomicznej, w której pojawiają się wahania ciśnienia krwi i zaburzenia rytmu serca. GBS jest jednym z prawdziwych neurologicznych stanów nagłych. Pacjenci muszą być ściśle monitorowani podczas początkowej, ostrej fazy choroby. W przeciwieństwie do tego, CIDP jest powoli postępującą chorobą z rozproszonymi objawami czuciowymi i ruchowymi.

Diagnostyka

Diagnostyka GBS i CIDP opiera się na wywiadzie, badaniu klinicznym i uzupełniających badaniach laboratoryjnych. Obejmują one elektromiografię z badaniami przewodnictwa nerwowego, badania krwi i analizę płynu rdzeniowego. W większości przypadków CIDP wymaga biopsji nerwu w celu oceny histopatologicznej.

Leczenie

Pacjenci z GBS z niewydolnością oddechową wymagają pełnej opieki wspomagającej na oddziale intensywnej terapii. Wymiana osocza lub dożylne immunoglobuliny (IVIG) są podawane w celu przyspieszenia powrotu do zdrowia po przebytym GBS. Podczas rekonwalescencji pacjenci często wymagają agresywnej rehabilitacji. CIDP jako choroba autoimmunologiczna często reaguje na kortykosteroidy. Jednak długotrwałe stosowanie kortykosteroidów wiąże się z licznymi powikłaniami i pacjenci są często przestawiani na leki „oszczędzające kortykosteroidy”. Ostre zaostrzenia objawów mogą być czasami leczone za pomocą dożylnych globulin immunologicznych (IVIG) lub wymiany osocza. Ból neuropatyczny spowodowany CIDP może być leczony lekami przeciwdrgawkowymi, przeciwdepresyjnymi, takimi jak, lub przeciwbólowymi, w tym lekami opiatowymi. W ciężkich stanach bólowych pacjenci mogą być kierowani do Blaustein Chronic Pain Clinic w celu uzyskania wielodyscyplinarnego podejścia do leczenia bólu.

Nowe Centrum Terapii Infuzyjnej

Johns Hopkins’ Neurosciences Consultation and Infusion Center jest otwarte i gotowe na przyjęcie pacjentów w Pavilion II w Green Spring Station w Lutherville, Maryland.

.