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Síndrome de Guillain-Barre (GBS) é uma doença inflamatória aguda dos nervos periféricos. Um ataque auto-imune à mielina (isolamento em torno de fibras nervosas individuais, chamadas axônios) resulta em desmielinização. A perda de mielina pode ocorrer em nervos sensoriais, motores ou autonómicos. A maioria dos pacientes se recupera espontaneamente, mas a recuperação pode ser acelerada pela troca de plasma ou por imunoglobulinas intravenosas. Em um pequeno número de pacientes, a inflamação do nervo pode ser grave o suficiente para causar degeneração de todas as fibras nervosas. Nesses pacientes, a recuperação é muitas vezes mais lenta e incompleta. Uma forma crônica desta doença pode apresentar sintomas progressivos e resultar em polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP).

Symptoms

GBS pacientes desenvolvem rapidamente sintomas sensoriais progressivos, como sensações incomuns (parestesias) e dormência, e sintomas motores, como fraqueza e cãibras nas pernas seguidas pelos braços. Os pacientes também podem desenvolver fraqueza da respiração e dificuldade para mastigar e engolir. A dificuldade de respirar pode criar uma emergência neurológica, uma vez que os pacientes podem desenvolver uma paragem respiratória. Um número considerável de pacientes também desenvolve disfunção autonômica onde eles sofrem flutuações na sua pressão arterial e arritmias cardíacas. A GBS é uma das verdadeiras emergências neurológicas. Os pacientes precisam ser monitorados de perto durante a fase aguda inicial da doença. Em contraste, a SICD é uma doença lentamente progressiva com sintomas sensoriais e motores difusos.

Diagnóstico

Diagnóstico da SGB e da SICD é baseado na história, no exame clínico e nas investigações laboratoriais de apoio. Estes incluem a eletromiografia com estudos de condução nervosa, exames de sangue e análise do líquido cefalorraquidiano. Na maioria dos casos o CIDP requer biópsia nervosa para avaliação histopatológica.

Tratamento

Pacientes com insuficiência respiratória necessitam de cuidados de suporte completo na unidade de terapia intensiva. A troca plasmática ou imunoglobulinas intravenosas (IVIG) são administradas para acelerar a recuperação da GBS. Durante a recuperação, os pacientes frequentemente necessitam de uma reabilitação agressiva. A CIDP como uma doença auto-imune frequentemente responde aos corticosteróides. No entanto, o uso prolongado de corticosteroides está associado a múltiplas complicações e os pacientes são frequentemente trocados por agentes “corticosteroides-sparing”. As exacerbações agudas dos sintomas podem, por vezes, ser tratadas com globulinas imunitárias intravenosas (IVIG) ou troca de plasma. A dor neuropática devida ao CIDP pode ser tratada com medicamentos anti-convulsivos, antidepressivos como, ou analgésicos incluindo medicamentos opiáceos. Em condições dolorosas graves os pacientes podem ser encaminhados para a Clínica Blaustein Chronic Pain para uma abordagem multidisciplinar do tratamento da dor.

Novo Centro de Terapia de Infusão

O Centro de Consulta e Infusão de Neurociências de Johns Hopkins está aberto e pronto para recebê-lo no Pavilhão II da Estação Green Spring em Lutherville, Maryland.