Alai

Aaron M. Ricca, MD, A. Tim Johnson, MD

postado em 28 de novembro de 2017

Apresentação inicial

Queixa do chefe

Visão desfocada

História da doença atual

Um homem de 84 anos de idade apresentou visão desfocada gradualmente piorando em ambos os olhos (OU), pior à esquerda do que à direita, durante um período de vários anos. Ele descreveu a visão como enevoada e pobre em iluminação fraca. Ele também relatou dificuldades em ler, dirigir ou assistir TV. Ele notou o agravamento do brilho e halos com luzes, tornando a condução nocturna insegura.

História Ocular passada

• Hipertensão muscular de ambos os olhos (OU)
• Remoção de numerosos corpos estranhos metálicos da córnea OU
• NãoDegeneração macular exsudativa OU

História médica passada

• Estado de doença da artéria coronária – endarterectomia e bypass da artéria coronária combinada à esquerda
• Estado de enfarte do miocárdio -pós stenting
• Hypertension
• Hyperlipidemia

Medicamentos

• Latanoprost todas as noites OU
• AREDS2 vitaminas
• Atenolol
• Simvastatina
• Spironolactona

Alergias

• Sem alergias a drogas conhecidas

História da família

• Não-contribuinte

História Social

• Atualmente aposentado, mas trabalhou como soldador de metais durante a maior parte da sua vida

Revisão de Sistemas

• Negativo excepto pelo que está detalhado na história da doença actual

EXAMINAÇÃOOCULAR

Acuidade Visual à Distância (com correcção)

• Olhos rectos (DO): 20/25-2
• Ponto esquerdo (OS): 20/30-2

Acuidade Visual da Luz

• OD: 20/40
• OS: 20/300

Motilidade/Ocular/Alinhamento

• OU cheio, ortopórico

Pressão Intraocular (PIO) por Tonopen®

• OD: 12 mmHg
• OS: 15 mmHg

Campos visuais de confronto

• OD: pequeno defeito de campo inferonasal por contagem de dedos
• OS: contagem de dedo a dedo

Exame da lâmpada acesa

• Lavas/lashes: Normal OU
• Conjuntiva/esclera: Clara e silenciosa OU
• Cornea: Limpo OU
• Câmara interior: Profunda e silenciosa OU
• Iris: OU

>>Lente

• Lente

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• OD: 2+ Esclerose nuclear, 1 + catarata sub-capsular central posterior, aba rolada elevada da cápsula da lente das 4:30 no sentido horário a 11 (Figuras 1 – 3)

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• OS: 3+ Esclerose nuclear, 1 + catarata sub-capsular central posterior, aba rolada elevada da cápsula do cristalino das 8:30 no sentido horário para 4 (Figura 4)

Figure 1: Fotografia do diâmetro externo da lâmpada com fenda demonstrando a delaminação da cápsula da lente anterior com enrugamento da aba de flutuação livre na câmara anterior.

Figure 2: Fotografia do diâmetro externo da lâmpada com feixe de fenda passando e contornando a aba flutuante livre da cápsula do cristalino.

Figure 3: Fotografia do diâmetro externo da lâmpada com iluminação retro-iluminada delineando claramente a região circular da cise com enrugamento da aba flutuante livre delaminada.

Figure 4: Slit lamp photo OS demonstrating bilateral disease with the floating rolled edge of the delaminated flap of anterior lens capsule.

Dilated Fundus Examination

• Vitreous:Quiet OU
• Disc: Normal OU

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• Rácio tampa/disco: 0.2 OU

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• Mácula

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• OD: Grande drusen mole, sem heme
• OS: PED fibrovascular subfoveal de baixa altitude, grande drusen mole, mosqueado RPE, sem heme ou fluido subretinal

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• Embarcações: OU normal
• Periferia: OU normal

Diagnóstico diferencial

• Ruptura espontânea da cápsula da lente anterior
• Síndrome de esfoliação verdadeira
• Síndrome de pseudoexfoliação

CURSO CLÍNICO

O paciente foi submetido a extração de cataratas por facoemulsificação primeiro do SO e depois do OD.

Dada a delaminação presente nas cápsulas da lente anterior que foi notada no exame, grande cuidado foi tomado durante este procedimento, mais especificamente na realização da capsulorrexia curvilínea contínua. Para a coloração da cápsula anterior foi utilizado o corante Trypan blue, proporcionando uma melhor visualização. Não ocorreram complicações. O paciente tolerou bem os procedimentos, e seu resultado visual pós-operatório foi excelente.

Um vídeo da cirurgia é apresentado abaixo.

As peças da cápsula da lente que foram retiradas de cada olho durante a capsulorrexia foram submetidas para análise histológica, sendo as imagens destas amostras apresentadas abaixo. (Figuras 5 e 6)

DIAGNÓSTICO

Síndrome de esfoliação verdadeira

Vídeo: A capsulorrexia curvilínea contínua realizada em cada olho neste paciente.

Figure 5: Duas imagens do SO da cápsula da lente anterior (H&E na parte superior e PAS na imagem inferior). Ambas as manchas demonstram claramente a delaminação da cápsula do cristalino anterior com o ponto de fixação do retalho e quebra da porção anterior delaminada.

Figure 6: Coloração PAS da cápsula do cristalino anterior do olho esquerdo mostrando delaminação precoce da cápsula anterior com formação de cavidades de cisne e início de coalescência.

DISCUSSÃO

Etiologia/Epidemiologia

Síndrome de esfoliação verdadeira é uma doença rara que foi relatada pela primeira vez em 1922 por Elschnig; foi inicialmente descrita em uma série de dois pacientes, ambos com quebra de vidro. O cenário clássico é o de um “glassblower” assintomático por ofício, diagnosticado em exame de rotina. Tem sido relatado em pessoas com outras exposições ocupacionais, como operários siderúrgicos, ferreiros e padeiros . O denominador comum que liga todas estas profissões é a exposição excessiva ao calor elevado e à radiação infravermelha. No entanto, também tem havido relatos de esfoliação associada a inflamação, como uveíte e trauma, bem como casos de síndrome de esfoliação idiopática observada em pacientes idosos sem exposição a riscos identificáveis.

Dada a raridade da doença, é difícil estimar a incidência ou prevalência desta condição. Uma das maiores séries de casos até o momento por Teekhasaenee et al. demonstraram que 248 de um total de 259 casos eram idiopáticos sem exposição identificável. Nesta série, 118 pacientes eram homens e 141 pacientes eram mulheres, com uma média combinada de idade de 75 anos. A esmagadora maioria dos pacientes apresentava doença bilateral e os únicos fatores de risco estatisticamente significativos identificados foram idade, exposição ao calor e trauma. Outra série de casos menores, de 12 pacientes, identificou apenas um com história prévia de exposição ou trauma no infravermelho. A idade média de diagnóstico nesta série foi de 77,9 anos e a maioria também foi afetada bilateralmente, apoiando ainda mais a idéia de que esta doença é provavelmente relacionada à idade na população moderna. Alguns sugerem uma correlação com o desenvolvimento do glaucoma, mas os dados mais recentes não confirmam que isso seja verdade. Algumas publicações relatam a energia laser como um fator de risco, como a recebida durante uma iridotomia periférica a laser, mas outros relatos sugerem que isso não é verdade .

Patofisiologia

A teoria clássica é que a exposição repetida a altos níveis de radiação infravermelha causa danos epiteliais na cápsula do cristalino com degeneração vesicular. A degeneração leva à deiscência capsular e ao cisalhamento, depois à delaminação da porção anterior da cápsula. É bem conhecido que as células epiteliais do cristalino perto do equador têm a atividade mais mitótica. Estas células que dividem activamente também são mais susceptíveis a danos causados pela radiação, o que pode prejudicar a função das futuras gerações de células . Tem sido demonstrado que áreas de perturbação zonular são frequentemente a localização da delaminação inicial com progressão concomitante e danos zonulares . Outra teoria é que a lesão térmica ativa diretamente as enzimas responsáveis pela proteólise do colágeno na cápsula .

Sinais/Sintomas

Não há freqüentemente sintomas relatados pelo paciente quando ocorre a esfoliação, e o diagnóstico é comumente feito como um achado incidental durante o exame físico . Este é um processo relativamente benigno, com a delaminação ocorrendo apenas anteriormente. A integridade da cápsula da lente permanece intacta, sem exposição intra-ocular ao material da lente. A esfoliação verdadeira pode apresentar-se como uma renda linear muito pequena, uma aba flutuante muito grande, ou em qualquer lugar no meio, com base na extensão da delaminação presente. Um dos sinais clássicos é conhecido como o sinal de duplo anel (DRS). O DRS é visto quando ocorre a divisão parcial da cápsula anterior, dando a aparência de dois anéis na cápsula . O DRS é o diagnóstico da verdadeira síndrome de esfoliação. Outro nome para este sinal é capsulorexia mascarada, pois pode imitar uma capsulorexia parcial com um retalho flutuante livre de cápsula delaminada quando a DRS já progrediu o suficiente . Também é possível desenvolver uma dupla delaminação onde a aba delaminada pode se dividir novamente resultando em abas paralelas . A deposição de pigmento na membrana delaminada é um achado comum, visto em 68,7% dos pacientes da série de casos por Teekhasaenee e colegas .

Teste/trabalho laboratorial

O diagnóstico é clínico. Não há atualmente exames de sangue disponíveis para auxiliar na identificação desta doença. Também não há nenhuma associação genética subjacente conhecida neste momento. A avaliação tecidual da cápsula do cristalino anterior após a remoção cirúrgica durante a extração da catarata é um método comum para o diagnóstico definitivo. Quando avaliada via histologia, a secção através de uma cápsula do cristalino com verdadeira síndrome de esfoliação mostra uma cápsula residual diluída, devido à perda de tecido da delaminação, com uma camada epitelial subjacente anormal. As células epiteliais tornam-se menores e espaçadas, mas a espessura total da cápsula, ao incluir a porção delaminada, é aumentada . É possível ver vesículas dentro da cápsula, e a área de divisão coincide frequentemente com as áreas de maior concentração de vesículas . Se a amostra da cápsula estiver bem preservada e uma porção do tecido delaminado ainda estiver ligada, a área específica de deiscência pode ser vista .

Imaging

Numeros instrumentos diagnósticos recentes têm sido utilizados na identificação e investigação da síndrome de esfoliação com várias publicações recentes documentando os potenciais benefícios. Por exemplo, a Pentacam® fornecerá uma imagem transversal da câmara anterior e pode ser usada para visualizar uma membrana flutuante ligada à cápsula anterior. A tomografia de coerência óptica do segmento anterior (OCT) também tem sido usada para identificar a verdadeira esfoliação, e numerosas fontes têm relatado uma clara exibição da divisão na cápsula com membrana flutuante na câmara anterior. OCT de domínio espectral mais recente pode proporcionar uma resolução tão fina, que pode ser capaz de detectar delaminação subclínica da cápsula anterior antes do desenvolvimento de abas flutuantes livres .

Tratamento/Gestão/Guidelines

Exfoliação verdadeira da cápsula tipicamente não apresenta problemas agudos. Como tal, é apropriado monitorar esses pacientes em uma base rotineira.

Alguns propuseram sistemas de classificação baseados na extensão da delaminação e localização do retalho, com os critérios mais detalhados apresentados por Teekhasaenee e colegas . Clinicamente, no entanto, há um benefício limitado de uma subdivisão em etapas, dada a falta de impacto sobre a gestão e o prognóstico. O benefício do estadiamento é que ele reconhece que a doença não é um processo estático, e pode ser útil para quantificar a extensão da esfoliação ao se apresentar precocemente, bem como documentar a progressão.

O maior significado da esfoliação está no manejo cirúrgico e nas complicações durante a cirurgia da catarata. A verdadeira esfoliação pode dificultar a capsulorreia e pode predispor a lacerações radiais. Uma laceração radial pode ocorrer tanto na porção profunda como superficial da cápsula dividida . O azul tripano pode ser usado para ajudar na visualização da cápsula. Se possível, o tamanho final da capsulorexia deve ser maior do que a porção delaminada, a fim de remover todo o tecido fendido e enfraquecido .

A esfoliação verdadeira também tem sido relatada como tendo uma prevalência relativamente alta de facodonese e deslocamento da lente, observada em aproximadamente 10% dos pacientes . Isto pode depender um pouco da localização inicial da fenda, com mais lacerações periféricas predispondo à fraqueza zonular.

Também é possível ter uma verdadeira esfoliação simultânea com pseudoexfoliação .

EPIDEMIOLOGIA OU ETIOLOGIA Patologia muito rara Idade média de apresentação: meados dos anos 70 Factores de risco comprovados: idade, exposição ao calor, trauma História do sopro de vidro, trabalho do aço, ferreiro, ou qualquer outra atividade predisponente à exposição recorrente à radiação infravermelha alta	SIGNS Pequeno, espessura parcial, aluguer linear na cápsula anterior Sinal de anel duplo (DRS), AKA capsulorrhexis masquerade Balanço parcial, flutuante na câmara anterior O uso de imagens do segmento anterior pode ajudar no diagnóstico, i.e. OCT ou Pentacam
SYMPTOMS Asintomático a menos que o paciente desenvolva deslocamento simultâneo da lente	TRAATAMENTO/GERENCIAMENTO Observação a menos que o paciente desenvolva deslocamento simultâneo da lente, que pode ocorrer em até 10% dos pacientes Muito cuidado ao realizar a cirurgia intra-ocular Utilizar o azul Trypan ao realizar a capsulorrexis e tornar o tamanho final da rexis maior que a porção delaminada