Alai

Sindromul Guillain-Barre (SGB) este o boală inflamatorie acută a nervilor periferici. Un atac autoimun asupra mielinei (izolația din jurul fibrelor nervoase individuale, numite axoni) duce la demielinizare. Pierderea mielinei poate apărea la nivelul nervilor senzitivi, motori sau autonomi. Majoritatea pacienților se recuperează spontan, dar recuperarea poate fi grăbită prin schimb de plasmă sau imunoglobuline intravenoase. La un număr mic de pacienți, inflamația din nerv poate fi suficient de severă pentru a provoca degenerarea tuturor fibrelor nervoase. La acești pacienți, recuperarea este adesea mai lentă și incompletă. O formă cronică a acestei boli poate prezenta simptome progresive și poate duce la CIDP (Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică).

Simptome

Pacienții cu SGG dezvoltă simptome senzoriale rapid progresive, cum ar fi senzații neobișnuite (parestezii) și amorțeală, și simptome motorii, cum ar fi slăbiciune și crampe la nivelul picioarelor, urmate de brațe. Pacienții pot dezvolta, de asemenea, o slăbiciune a respirației și dificultăți de masticație și de înghițire. Dificultatea de respirație poate crea o urgență neurologică, deoarece pacienții pot face stop respirator. Un număr însemnat de pacienți dezvoltă, de asemenea, disfuncții autonome în cazul în care prezintă fluctuații ale tensiunii arteriale și aritmii cardiace. SGB este una dintre adevăratele urgențe neurologice. Pacienții trebuie să fie monitorizați îndeaproape în timpul fazei acute inițiale a bolii. În schimb, CIDP este o boală lent progresivă cu simptome senzoriale și motorii difuze.

Diagnostic

Diagnosticul de SGB și CIDP se bazează pe anamneză, examen clinic și investigații de laborator de susținere. Acestea includ electromiografie cu studii de conducere nervoasă, teste de sânge și analiza lichidului spinal. În cele mai multe cazuri CIDP necesită biopsie nervoasă pentru evaluare histopatologică.

Tratament

Pacienții cu SGB cu insuficiență respiratorie necesită îngrijire de susținere completă în unitatea de terapie intensivă. Se administrează schimb de plasmă sau imunoglobuline intravenoase (IVIG) pentru a grăbi recuperarea după SGB. În timpul recuperării, pacienții au adesea nevoie de o reabilitare agresivă. CIDP, ca boală autoimună, răspunde adesea la corticosteroizi. Cu toate acestea, utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor este asociată cu multiple complicații, iar pacienții sunt adesea trecuți la agenți de „economisire a corticosteroizilor”. Exacerbările acute ale simptomelor pot fi uneori tratate cu imunoglobuline intravenoase (IVIG) sau cu schimb de plasmă. Durerea neuropată datorată CIDP poate fi tratată cu medicamente anticonvulsivante, antidepresive, cum ar fi, sau analgezice, inclusiv medicamente opiacee. În cazul unor afecțiuni dureroase severe, pacienții pot fi trimiși la Clinica de Durere Cronică Blaustein pentru o abordare multidisciplinară a gestionării durerii.

Noul Centru de Terapie prin Infuzie

Centrul de Consultații și Infuzie pentru Neuroștiințe al Johns Hopkins este deschis și gata să vă întâmpine în Pavilionul II de la Green Spring Station din Lutherville, Maryland.

.