Alai

Aaron M. Ricca, MD, A. Tim Johnson, MD

postat la 28 noiembrie 2017

PREZENTARE INIȚIALĂ

Complicația principală

Vedere încețoșată

Istoria bolii actuale

Un bărbat în vârstă de 84 de ani s-a prezentat cu o înrăutățire treptată a vederii încețoșate la ambii ochi (OU), stânga mai rău decât dreapta, pe o perioadă de câțiva ani. El a descris vederea ca fiind încețoșată și slabă în condiții de iluminare slabă. El a raportat, de asemenea, dificultăți la citit, condus sau privit la televizor. A remarcat o înrăutățire a strălucirii și a halourilor la lumini, ceea ce face ca șofatul pe timp de noapte să fie nesigur.

Anamneza oculară anterioară

• Hipertensiune oculară la ambii ochi (OU)
• Îndepărtarea a numeroși corpi străini metalici corneeni OU
• Intermediar nondegenerescență maculară exsudativă OU

Ancheta medicală anterioară

• Statut de boală coronariană-post endarterectomie coronariană combinată de arteră stângă și bypass
• Statut de infarct miocardic-post-stenting

Hipertensiune arterială

• Hiperlipidemie

Medicamente

• Latanoprost în fiecare seară OU
• Vitamine AREDS2

. Atenolol

• Simvastatin
• Spironolactona

Alergii

• Nu sunt cunoscute alergii la medicamente

Antecedente familiale

• Nu-contributiv

Istoric social

• În prezent pensionar, dar a lucrat ca sudor de metale în cea mai mare parte a vieții sale

Revizuirea sistemelor

• Negativ, cu excepția a ceea ce este detaliat în istoricul bolii actuale

EXAMINARE OCULARĂ

Acuitatea vizuală la distanță (cu corecție)

• Ochiul drept (OD): 20/25-2
• Ochiul stâng (OS): 20/30-2

Acuitatea vizuală la reflexie

• OD: 20/40
• OS: 20/300

Motilitate/aliniere oculară

• OUA completă, ortoforică

Presiune intraoculară (IOP) prin Tonopen®

• OD: 12 mmHg

OS: 15 mmHg

Câmpuri vizuale de confruntare

• OD: defect mic al câmpului inferonasal prin numărarea cu degetele
• OS: complet la numărarea cu degetele

Examen cu lampa de lumină

• Lăpi/cearcăne: Normal OU

Conjunctiva/sclera: Limpede și liniștită OU Cornee: Limpede OU

• Camera anterioară: Profundă și liniștită OU

Iris: Rotund și plat OU Lentilă

• OD: 2+ Scleroză nucleară, 1+ cataractă subcapsulară centrală posterioară, clapetă derulată ridicată a capsulei cristalinului de la 4:30 în sensul acelor de ceasornic la 11 (figurile 1 – 3)
• OS: 3+ Scleroză nucleară, 1 + cataractă subcapsulară posterioară centrală, lambou derulat ridicat al capsulei cristalinului de la 8:30 în sensul acelor de ceasornic până la 4 (Figura 4)

Figura 1: Fotografie cu lampă cu fantă OD care demonstrează delaminare a capsulei anterioare a cristalinului cu încrețirea clapetei care plutește liber în camera anterioară.

Figura 2: Fotografie cu lampă cu fantă OD cu fasciculul de fantă trecând prin și conturând flapsul de flotare liberă al schizei capsulei cristalinului.

Figura 3: Fotografie cu lampă cu fantă OD cu retroiluminare care conturează clar regiunea circulară de schiză cu încrețirea clapetei delaminate de flotare liberă.

Figura 4: Fotografie cu lampă cu fantă OS demonstrând boala bilaterală cu marginea rulată flotantă a clapetei delaminate a capsulei anterioare a cristalinului.

Examinare diluată a fundului de ochi

• Vitros: liniștit OU
• Disc: Normal OU

Raportul cupă/discul: 0,2 OU

• Macula
• OD: Drusen moale mare, fără heme
• OS: PED fibrovascular subfoveal joasă, drusen moale mare, pestriț RPE, fără heme sau lichid subretinian
• Vescele: Normal OU
• Periferia: Normal OU

Diagnostic diferențial

• Ruptura spontană a capsulei anterioare a cristalinului
• Sindromul de exfoliere adevărată
• Sindromul de pseudoexfoliere

CURS CLINIC

Pacientul a fost supus unei extracții de cataractă prin facoemulsificare mai întâi OS apoi OD.

Datorită delaminarei prezente în capsulele anterioare ale cristalinului care a fost observată la examinare, s-a acordat o mare atenție în timpul acestei proceduri, mai ales în efectuarea capsulorectomiei curbilinii continue. Colorantul albastru Trypan a fost utilizat pentru a colora capsula anterioară, oferind o vizualizare îmbunătățită. Nu au apărut complicații. Pacientul a tolerat bine procedurile, iar rezultatul său vizual postoperator a fost excelent.

Un videoclip al intervenției chirurgicale este prezentat mai jos.

Piețele de capsulă a cristalinului care au fost îndepărtate de la fiecare ochi în timpul capsulorexiei au fost supuse analizei histologice, iar imaginile acestor probe sunt prezentate mai jos. (Figurile 5 și 6)

DIAGNOSTIC

Sindromul de exfoliere adevărată

Video: Capsulorexisul curbiliniu continuu efectuat în fiecare ochi la acest pacient.

Figura 5: Două imagini ale capsulei anterioare a cristalinului OS (colorația H&E pe imaginea de sus și colorația PAS pe imaginea de jos). Ambele colorații demonstrează în mod clar delaminarea capsulei anterioare a cristalinului cu punctul de atașare a clapetei și descompunerea porțiunii delaminate anterioare.

Figura 6: Colorația PAS a capsulei anterioare a cristalinului de la ochiul stâng care arată delaminarea timpurie a capsulei anterioare cu formarea și începerea coalizării cavităților schistice.

DISCUȚII

Etiologie/Epidemiologie

Sindromul de exfoliere veritabilă este o boală rară care a fost raportată pentru prima dată în 1922 de către Elschnig; a fost inițial descrisă într-o serie de doi pacienți, ambii fiind suflători de sticlă . Scenariul clasic este un sufleur de sticlă asimptomatic de meserie, diagnosticat la un examen de rutină. A fost raportată și la persoane cu alte expuneri profesionale, cum ar fi siderurgiști, fierari și brutari . Numitorul comun care leagă toate aceste profesii este expunerea excesivă la căldură ridicată și la radiații infraroșii. Cu toate acestea, au fost raportate, de asemenea, cazuri de exfoliere asociate cu inflamații, cum ar fi uveita, și traumatisme , precum și cazuri de sindrom de exfoliere idiopatică observate la pacienții vârstnici fără expuneri de risc identificabile .

Datorită rarității bolii, este dificil de estimat incidența sau prevalența acestei afecțiuni. Una dintre cele mai mari serii de cazuri de până acum, realizată de Teekhasaenee et al. a demonstrat că 248 din totalul de 259 de cazuri au fost idiopatice, fără expunere identificabilă. În această serie, 118 pacienți au fost bărbați și 141 de pacienți au fost femei, cu o vârstă medie combinată de 75 de ani. Majoritatea covârșitoare a pacienților aveau boala bilaterală, iar singurii factori de risc statistic semnificativi identificați au fost vârsta, expunerea la căldură și traumatismele . O altă serie de cazuri mai mică, de 12 pacienți, a identificat doar unul cu antecedente de expunere la infraroșu sau traumatisme . Vârsta medie la momentul diagnosticului în această serie a fost de 77,9 ani și majoritatea au fost afectate bilateral, de asemenea, susținând și mai mult ideea că această boală este probabil legată de vârstă în populația din zilele noastre. Unii sugerează o corelație cu dezvoltarea glaucomului , dar cele mai recente date nu au confirmat acest lucru. Unele literaturi de specialitate raportează energia laser ca factor de risc, cum ar fi cea primită în timpul unei iridotomii periferice cu laser, dar alte rapoarte sugerează că acest lucru nu este adevărat .

Fiziopatologie

Teoria clasică este că expunerea repetată la niveluri ridicate de radiații infraroșii provoacă leziuni epiteliale la nivelul capsulei cristalinului cu degenerare veziculară. Degenerarea duce la dehiscență capsulară și schiză, apoi delaminare a porțiunii anterioare a capsulei . Este bine cunoscut faptul că celulele epiteliale ale cristalinului de lângă ecuator au cea mai mare activitate mitotică. Aceste celule care se divid în mod activ sunt, de asemenea, cele mai susceptibile de a fi afectate de radiații, ceea ce poate afecta funcția generațiilor viitoare de celule . S-a demonstrat că zonele de ruptură zonulară sunt adesea locul delaminării inițiale cu progresie concomitentă și leziuni zonulare . O altă teorie este că leziunea termică activează în mod direct enzimele care sunt responsabile de proteoliza colagenului din capsulă .

Semne/simptome

De multe ori nu există simptome raportate de pacient atunci când apare exfolierea, iar diagnosticul este de obicei pus ca o constatare întâmplătoare în timpul examenului fizic . Acesta este un proces relativ benign, delaminarea apărând doar anterior. Integritatea capsulei cristalinului rămâne intactă, fără expunere intraoculară la materialul cristalinului. Adevărata exfoliere se poate prezenta sub forma unei chiurete liniare foarte mici, a unui lambou foarte mare care plutește liber, sau oriunde între acestea, în funcție de gradul de delaminare prezent . Unul dintre semnele clasice este cunoscut sub numele de semnul inelului dublu (DRS). DRS se observă atunci când are loc o scindare parțială a capsulei anterioare, dând aspectul a două inele pe capsulă . DRS este diagnosticul pentru sindromul de exfoliere adevărată. Un alt nume pentru acest semn este capsulorrhexis masquerade, deoarece poate mima o capsulorrhexis parțială cu un lambou de capsulă delaminată care plutește liber atunci când DRS a progresat suficient de mult . Este, de asemenea, posibil să se dezvolte o delaminare dublă, în care clapeta delaminată se poate despărți din nou, rezultând clapete paralele . Depunerea de pigment pe membrana delaminată este o constatare frecventă, observată la 68,7% dintre pacienți în seria de cazuri realizată de Teekhasaenee și colaboratorii .

Testări/Elaborare de laborator

Diagnosticul este clinic. În prezent, nu există teste de sânge disponibile pentru a ajuta la identificarea acestei boli. De asemenea, în acest moment nu se cunoaște nicio asociere genetică de bază. Evaluarea tisulară a capsulei anterioare a cristalinului după îndepărtarea chirurgicală în timpul extracției cataractei este o metodă obișnuită pentru diagnosticul definitiv. Atunci când este evaluată prin histologie, secțiunea prin capsula cristalinului cu sindrom de exfoliere adevărată arată o capsulă reziduală subțiată, datorită pierderii de țesut prin delaminare, cu un strat epitelial subiacent anormal . Celulele epiteliale devin mai mici și mai distanțate, dar grosimea totală a capsulei, atunci când se include porțiunea delaminată, este crescută . Este posibil să se vadă vezicule în interiorul capsulei, iar zona de scindare coincide adesea cu zonele cu cea mai mare concentrație de vezicule . Dacă proba de capsulă este bine conservată și o porțiune de țesut delaminat este încă atașată, se poate vedea zona specifică de dehiscență .

Imagistică

Numeroase instrumente de diagnosticare recente au fost utilizate în identificarea și investigarea sindromului de exfoliere, mai multe publicații recente documentând beneficiile potențiale. De exemplu, Pentacam® va oferi o imagine în secțiune transversală a camerei anterioare și poate fi utilizat pentru a vizualiza o membrană plutitoare atașată de capsula anterioară . Tomografia în coerență optică (OCT) a segmentului anterior a fost, de asemenea, utilizată pentru a identifica adevărata exfoliere, iar numeroase surse au raportat o vizualizare clară a divizării capsulei cu o membrană care plutește în camera anterioară . Cea mai nouă OCT în domeniul spectral poate oferi o rezoluție atât de fină, încât ar putea fi capabilă să detecteze delaminarea subclinică a capsulei anterioare înainte de a dezvolta lambouri cu flotare liberă .

Tratament/Management/Guide

O adevărată exfoliere a capsulei nu prezintă de obicei probleme acute. Ca atare, este adecvat să se monitorizeze acești pacienți în mod obișnuit.

Câțiva au propus sisteme de clasificare bazate pe gradul de delaminare și pe localizarea lamboului, cele mai detaliate criterii fiind prezentate de Teekhasaenee și colegii . Totuși, din punct de vedere clinic, beneficiul unei defalcări în stadii este limitat, având în vedere lipsa de impact asupra managementului și prognosticului. Beneficiul etapizării este că recunoaște că boala nu este un proces static și poate fi utilă în cuantificarea gradului de exfoliere atunci când se prezintă la început, precum și în documentarea progresiei.

Semnificația majoră a exfolierii este în managementul chirurgical și în complicațiile din timpul operației de cataractă. Adevărata exfoliere poate face dificilă capsulorexisul și poate predispune la rupturi radiale . O ruptură radială poate apărea fie în porțiunea profundă, fie în cea superficială a capsulei divizate . Albastrul Trypan poate fi utilizat pentru a ajuta la vizualizarea capsulei. Dacă este posibil, dimensiunea finală a capsulorexisului ar trebui să fie mai mare decât porțiunea delaminată pentru a îndepărta tot țesutul divizat și slăbit .

S-a raportat, de asemenea, că adevărata exfoliere are o prevalență relativ mare a facodonesei și dislocării cristalinului, observată la aproximativ 10% dintre pacienți . Acest lucru poate depinde oarecum de localizarea inițială a despicăturii, cu rupturi mai periferice care predispun la slăbiciune zonulară.

Este, de asemenea, posibil să existe o exfoliere adevărată concomitent cu o pseudoexfoliere .

EPIDEMIOLOGIE SAU ETIOLOGIE Afecțiune foarte rară Vârsta medie de prezentare: mijlocul anilor 70 Factori de risc dovediți: vârsta, expunerea la căldură, traumatisme Historie de suflare a sticlei, de prelucrare a oțelului, de fierărie sau orice altă activitate care predispune la expunerea recurentă la radiații infraroșii înalte	SIGNETE Sunt mici, cu grosime parțială, liniară în capsula anterioară Semnul inelului dublu (DRS), cunoscut și sub numele de mascarada capsulorexiei Schema parțială, cu flotare liberă, derulată în camera anterioară Utilizarea imagisticii segmentului anterior poate ajuta la diagnostic, i.e. OCT sau Pentacam
SIMPTOME Asimptomatice, cu excepția cazului în care pacientul dezvoltă o dislocare concomitentă a cristalinului	TRATAMENT/MANIPULARE Observare, cu excepția cazului în care pacientul dezvoltă o dislocare concomitentă a cristalinului, care poate apărea la până la 10% dintre pacienți Mare atenție la efectuarea operației intraoculare Utilizați albastru Trypan atunci când efectuați capsulorexisul și faceți ca dimensiunea finală a rexisului să fie mai mare decât porțiunea delaminată