An die Redaktion:
Ein 13-jähriger Junge ohne medizinische Vorgeschichte, der Fußball spielte, benötigte eine Konsultation, nachdem in den Medien über plötzliche Todesfälle von Profifußballern berichtet worden war. Er war asymptomatisch. Die körperliche Untersuchung und das EKG waren normal. Die transthorakale Echokardiographie (TTE) zeigte einen anomalen Ursprung der rechten Koronararterie aus dem linken Sinus anterior mit einem schrägen Verlauf zwischen der Aorta und dem Pulmonalarterienstamm (Abbildung 1, Tafel A), was durch eine Multislice-CT-Koronarangiographie bestätigt wurde (Abbildung 1, Tafeln B und C). Holter-EKG, Belastungs-EKG und Belastungs-Echokardiographie waren normal. Die Belastungs-Myokardperfusionsuntersuchung ergab eine mäßige Ischämie im inferioren Gebiet (Abbildung 1, Tafel D). Es wurde eine chirurgische Korrektur mit einer Reimplantation der rechten Koronararterie durchgeführt. Die perioperative Phase war ereignislos. Drei Monate nach der Operation zeigte das TTE ein unbehindertes neokoronares Ostium (Abbildung 2, Feld A) und die Belastungs-Myokardperfusionsuntersuchung zeigte keine myokardiale Ischämie (Abbildung 2, Feld B).
Abbildung 1. Anomaler Ursprung der rechten Koronararterie aus dem linken Sinus anterior mit schrägem Verlauf zwischen der Aorta und dem Pulmonalarterienstamm, dargestellt durch transthorakale Echokardiographie (Tafel A, blauer Pfeil). Die Multislice-CT-Koronarangiographie ermöglichte eine genauere Definition der Koronarangulation und des Koronarverlaufs (Tafel B und Tafel C, blauer Pfeil). Die Myokardperfusionsuntersuchung (unter Belastung und in Ruhe) ergab eine mäßige Ischämie im inferioren Territorium, einer Region, die von der rechten Koronararterie versorgt wird (Tafel D). Ao: Aorta; Pa: Pulmonalarterienstamm.
Abbildung 2. Drei Monate nach der Operation zeigte die transthorakale Echokardiographie ein unbehindertes neokoronares Ostium, und das Farbfluss-Mapping zeigte einen Fluss in der proximalen rechten Koronararterie (Tafel A, blauer Pfeil). Die Myokardperfusionsuntersuchung (unter Belastung und in Ruhe) zeigte keine myokardiale Ischämie (Tafel B). Ao: Aorta; Pa: Pulmonalarterienstamm.
Die Kompression der anomalen Koronararterie zwischen der Aorta und dem Pulmonalarterienstamm, der Verschluss der schlitzförmigen Koronaröffnung oder Vasospasmen können die Myokardischämie und den plötzlichen Tod bei Patienten mit anomaler Koronararterie, die aus dem falschen Sinus entspringt, erklären. Mit dem üblichen Screening konnten Patienten mit dem Risiko eines plötzlichen Todes nicht identifiziert werden.1 Die anatomische Abgrenzung eines Koronararterienverlaufs zwischen den großen Gefäßen bleibt das größte bekannte Risiko für ein unerwünschtes Ereignis. Die TTE ist die Untersuchung der ersten Wahl, mit der die Ostien in 90 % der Fälle korrekt dargestellt werden können. Zur besseren Analyse des Koronarverlaufs wird eine Multislice-CT-Koronarangiographie oder eine Magnetresonanzangiographie empfohlen.
Sowohl die chirurgische Korrektur als auch einige wenige Fälle von Stent-Angioplastie haben sich als kurzfristig zuverlässig erwiesen, ohne dass eine langfristige Nachbeobachtung erfolgte. Es liegen umfangreiche klinische Erfahrungen mit der chirurgischen Korrektur bei diesen Patienten vor. Die chirurgische Revaskularisierung kann bestehen aus1 koronarem Bypass-Grafting,1 direkter Reimplantation des ektopen Koronars an der Aortenwurzel,2 Freilegung des intramuralen Koronarsegments,3 oder Schaffung eines neuen Ostiums am Ende des intramuralen Segments der ektopen Arterie4. Da die Langzeitergebnisse der koronaren Bypass-Transplantation nicht ideal sind (potenzielle Notwendigkeit einer erneuten Intervention, Risiko eines konkurrierenden Blutflusses bei Vorhandensein einer unbehinderten ektopen Koronararterie in Ruhe), werden alternative chirurgische Verfahren in Zentren mit entsprechender Expertise zunehmend als günstigere Optionen in Betracht gezogen.2 Das Transkatheter-Stenting des proximalen intramuralen Segments wird bei Erwachsenen seit einem Jahrzehnt erfolgreich angewandt.3,4 Bei Kindern sind die Erfahrungen noch sehr begrenzt. Auch wenn die Stentangioplastie eine interessante Alternative zur Herzchirurgie sein kann, ist sie ein technisch komplexes Verfahren, bei dem es oft schwierig ist, das Ostium der ektopen Arterie zu erreichen und zu kanülieren. Darüber hinaus ist der ideale Grad der Stent-Dilatation nach wie vor problematisch und die Art des Stents (medikamentenfreisetzender oder Standard-Stent) ist nicht festgelegt. Kürzlich wurde ein echokardiographisches Screening von Verwandten ersten Grades empfohlen, nachdem ein familiäres Auftreten von Koronararterienanomalien beschrieben wurde.5