Aan de Editor:
Een 13-jarige jongen, zonder medische voorgeschiedenis, die aan voetbal deed, had een consultatie nodig na plotse sterfgevallen van professionele voetballers waarover in de media werd bericht. Hij was asymptomatisch. Lichamelijk onderzoek en ECG waren normaal. Trans thoracale echocardiografie (TTE) toonde een afwijkende oorsprong van de rechter kransslagader van de linker voorste sinus met een schuin verloop tussen de aorta en longslagader stam (Figuur 1, Paneel A) bevestigd door een multislice CT coronaire angiografie (Figuur 1, Panelen B en C). Holter-ECG, stress-ECG en stress-echocardiografie waren normaal. Stress myocardperfusie scan toonde een matige ischemie in het inferieure gebied (figuur 1, paneel D). Chirurgische correctie met een reïmplantatie van de rechter kransslagader werd gerealiseerd. De peri-operatieve periode verliep zonder problemen. Drie maanden na de operatie toonde de TTE een onbelemmerd neo-coronair ostium (figuur 2, paneel A) en de stress myocardperfusiescan toonde geen myocardiale ischemie (figuur 2, paneel B).
Figuur 1. Anomale oorsprong van de rechter kransslagader van de linker voorste sinus met een schuin verloop tussen de aorta en longslagader stam gevisualiseerd door trans thoracale echocardiografie (Paneel A, blauwe pijl). Multislice CT coronaire angiografie maakte een meer definitieve definitie van coronaire angulatie en cursus (Paneel B en paneel C, blauwe pijl). Myocardperfusie scan (onder stress en in rust) identificeerde matige ischemie in inferieure territorium, een regio geleverd door de rechter kransslagader (Paneel D). Ao: aorta; Pa: longslagaderstam.
Figuur 2. Drie maanden na de operatie toonde transthoracale echocardiografie een onbelemmerd neo-coronair ostium, aangetoond door color flow mapping die flow toonde in de proximale rechter kransslagader (Paneel A, blauwe pijl). Myocard perfusie scan (onder stress en in rust) toonde geen myocardiale ischemie (Paneel B). Ao: aorta; Pa: longslagaderstam.
Compressie van de afwijkende kransslagader tussen de aorta en longslagaderstam, afsluiting van de spleetvormige kransslagaderopening of vasospasme kunnen myocardiale ischemie en plotse dood verklaren bij patiënten met een afwijkende kransslagader die ontspringt uit de verkeerde sinus. De gebruikelijke screening slaagde er niet in patiënten met een risico op plotse dood te identificeren.1 Anatomische afbakening van een kransslagaderverloop tussen de grote vaten blijft het grootste bekende risico op een ongewenst voorval. TTE is het onderzoek van eerste keuze, met correcte visualisatie van de ostia in 90% van de gevallen. Multislice CT coronaire angiografie of magnetische resonantie angiografie worden aanbevolen om de analyse van het coronaire verloop te verbeteren.
Zowel chirurgische correctie als enkele gevallen van angioplastiek met stent zijn gerapporteerd als betrouwbaar op korte termijn, zonder follow-up op lange termijn. Er is uitgebreide klinische ervaring opgedaan met chirurgische correctie bij deze patiënten. Chirurgische revascularisatie kan bestaan uit1 coronaire bypass grafting,1 directe ectopische coronaire reïmplantatie bij de aortawortel,2 unroofing van het intramurale coronaire segment,3 of creatie van een nieuw ostium aan het einde van het intramurale segment van de ectopische slagader4. Omdat de langetermijnresultaten van coronaire bypass-transplantatie niet ideaal zijn (mogelijke noodzaak tot herinterventie, risico van concurrerende bloedstroom in aanwezigheid van onbelemmerde ectopische kransslagader in rust), worden alternatieve chirurgische procedures steeds meer beschouwd als gunstiger opties in centra met expertise.2 Transkatheter stenting van het proximale intramurale segment wordt al een decennium met succes toegepast bij volwassenen.3,4 De ervaring blijft zeer beperkt bij kinderen. Ook al kan stent angioplastie een interessant alternatief zijn voor hartchirurgie, het is vaak een technisch complexe procedure met moeilijkheden om het ostium van de ectopische slagader te bereiken en te canuleren. Bovendien blijft de ideale mate van stent dilatatie problematisch en is het type stent (drug eluting of standaard stent) niet vastgesteld. Echocardiografische screening van eerstegraads verwanten werd onlangs geadviseerd na de beschrijving van een familiair voorkomen van een afwijkende oorsprong van de kransslagader.5