Toimittajalle:
Jalkapalloa harrastanut 13-vuotias poika, jolla ei ollut sairaushistoriaa, tarvitsi konsultaatiota sen jälkeen, kun tiedotusvälineissä kerrottiin ammattilaisjalkapalloilijoiden äkillisistä kuolemantapauksista. Hän oli oireeton. Fyysinen tutkimus ja EKG olivat normaalit. Rintakehän kaikututkimus (TTE) osoitti oikean sepelvaltimon poikkeavan lähdön vasemmasta etummaisesta sivuontelosta ja vinon kulun aortan ja keuhkovaltimorungon välissä (kuva 1, paneeli A), mikä vahvistettiin monileikkaus-CT-sepelvaltimoiden varjoainekuvauksella (kuva 1, paneelit B ja C). Holter-EKG, rasitus-EKG ja rasitus-ekokardiografia olivat normaalit. Sydänlihaksen perfuusiokuvaus osoitti kohtalaista iskemiaa inferior-alueella (kuva 1, paneeli D). Kirurginen korjaus, jossa oikea sepelvaltimo istutettiin uudelleen, toteutettiin. Leikkauksen jälkeinen aika oli rauhallinen. Kolme kuukautta leikkauksen jälkeen TTE osoitti esteettömän uusikoronaarisen ostiumin (kuva 2, paneeli A) eikä rasitusmykardiaperfuusiokuvaus osoittanut sydänlihaksen iskemiaa (kuva 2, paneeli B).
Kuva 1. TTE-kuvaus. Oikean sepelvaltimon anomaalinen alkuperä vasemmasta etummaisesta sivuontelosta, jossa aortan ja keuhkovaltimorungon välinen kulku on vinossa ja joka on visualisoitu rintakehän kaikututkimuksella (paneeli A, sininen nuoli). Sepelvaltimoiden monileikkaus-CT-angiografia mahdollisti sepelvaltimon kulman ja kulun tarkemman määrittelyn (paneeli B ja paneeli C, sininen nuoli). Sydänlihaksen perfuusiokuvauksessa (rasituksessa ja levossa) todettiin keskivaikea iskemia inferior-alueella, joka on oikean sepelvaltimon syöttämä alue (paneeli D). Ao: aortta; Pa: keuhkovaltimon runko.
Kuva 2. Keuhkovaltimon runko. Kolme kuukautta leikkauksen jälkeen tranthorakaalinen kaikukardiografia osoitti esteettömän neokoronaarisen ostiumin, jota osoitti värivirtauskartoitus, jossa näkyi virtaus proksimaalisessa oikeassa sepelvaltimossa (paneeli A, sininen nuoli). Sydänlihaksen perfuusiokuvaus (rasituksessa ja levossa) ei osoittanut sydänlihaksen iskemiaa (paneeli B). Ao: aortta; Pa: keuhkovaltimorunko.
Anomaalisen sepelvaltimon puristuminen aortan ja keuhkovaltimorungon väliin, raonmuotoisen sepelvaltimoaukon sulkeutuminen tai vasospasmi voivat selittää sydänlihasiskemian ja äkkikuoleman potilailla, joilla on väärästä sinuksesta lähtevä anomaalinen sepelvaltimo. Tavanomaisessa seulonnassa ei onnistuttu tunnistamaan potilaita, joilla on äkkikuoleman riski.1 Suurten verisuonten välissä olevan sepelvaltimon kulun anatominen rajaus on edelleen suurin tunnettu haittatapahtuman riski. TTE-tutkimus on ensisijainen tutkimus, jossa ostia näkyy oikein 90 prosentissa tapauksista. Sepelvaltimoiden kulun analysoinnin parantamiseksi suositellaan monileikkaista sepelvaltimoiden TT-angiografiaa tai magneettikuvausangiografiaa.
Kummallakin kirurgisella korjauksella ja muutamassa tapauksessa stenttiangioplastialla on raportoitu olevan lyhytaikaista luotettavuutta ilman pitkäaikaista seurantaa. Kirurgisesta korjauksesta näillä potilailla on kertynyt laajaa kliinistä kokemusta. Kirurginen revaskularisaatio voi koostua1 sepelvaltimoiden ohitusleikkauksesta,1 suorasta ektooppisen sepelvaltimon reimplantoinnista aortan juureen,2 intramuraalisen sepelvaltimosegmentin irrottamisesta3 tai uuden ostiumin luomisesta ektooppisen valtimon intramuraalisen segmentin päähän4. Koska sepelvaltimoiden ohitusleikkauksen pitkäaikaistulokset eivät ole ihanteellisia (mahdollinen uusintatoimenpiteen tarve, kilpailevan verenkierron riski ektooppisen sepelvaltimon ollessa esteetön levossa), vaihtoehtoisia kirurgisia toimenpiteitä pidetään yhä useammin suotuisampina vaihtoehtoina keskuksissa, joissa on asiantuntemusta.2 Proksimaalisen intramuraalisen segmentin transkatetrista stenttausta on sovellettu menestyksekkäästi aikuisilla jo vuosikymmenen ajan.3,4 Kokemukset lapsilla ovat edelleen hyvin vähäisiä. Vaikka stenttiangioplastia voi olla mielenkiintoinen vaihtoehto sydänkirurgialle, se on usein teknisesti monimutkainen toimenpide, jossa on vaikea saavuttaa ja kanyloida ektooppisen valtimon ostiumia. Lisäksi stentin ihanteellinen laajenemisaste on edelleen ongelmallinen, eikä stenttityyppiä (lääkeainetta poistava vai tavallinen stentti) ole vahvistettu. Ensimmäisen asteen sukulaisten kaikukardiografista seulontaa suositeltiin hiljattain sen jälkeen, kun kuvattiin sepelvaltimon anomaalisen alkuperän perinnöllinen esiintyminen.5