K redakci:
Třináctiletý chlapec bez anamnézy, který se věnoval fotbalu, vyžadoval konzultaci po náhlých úmrtích profesionálních fotbalistů, o nichž informovala média. Byl asymptomatický. Fyzikální vyšetření a EKG byly normální. Transhrudní echokardiografie (TTE) prokázala anomální vyústění pravé koronární tepny z levého předního sinusu se šikmým průběhem mezi aortou a kmenem plicní tepny (obr. 1, panel A), což potvrdila i vícedílná CT koronarografie (obr.1, panely B a C). Holter-ECG, zátěžové EKG a zátěžová echokardiografie byly normální. Zátěžové perfuzní vyšetření myokardu prokázalo středně těžkou ischemii v dolním teritoriu (obr. 1, panel D). Byla provedena chirurgická korekce s reimplantací pravé koronární tepny. Perioperační období bylo bezproblémové. Tři měsíce po operaci prokázalo TTE neporušené nekoronární ústí (obrázek 2, panel A) a zátěžový perfuzní scan myokardu neprokázal ischemii myokardu (obrázek 2, panel B).
Obrázek 1. Zátěžový perfuzní scan myokardu. Anomální vyústění pravé koronární tepny z levého předního sinusu se šikmým průběhem mezi aortou a kmenem plicní tepny zobrazené pomocí transhrudní echokardiografie (panel A, modrá šipka). Multislice CT koronarografie umožnila definitivnější určení angulace a průběhu koronární tepny (panel B a panel C, modrá šipka). Perfuzní vyšetření myokardu (při zátěži a v klidu) identifikovalo mírnou ischemii v dolním teritoriu, tedy v oblasti zásobované pravou koronární tepnou (panel D). Ao: aorta; Pa: kmen plicní tepny.
Obrázek č. 2. Tři měsíce po operaci transtorakální echokardiografie prokázala neporušené neokoronární ústí, které bylo demonstrováno barevným průtokovým mapováním zobrazujícím průtok v proximální pravé koronární tepně (panel A, modrá šipka). Perfuzní scan myokardu (při zátěži a v klidu) neprokázal ischemii myokardu (panel B). Ao: aorta; Pa: kmen plicní tepny.
Stlačení anomální koronární tepny mezi aortou a kmenem plicní tepny, uzavření štěrbinovitého koronárního ústí nebo vazospasmus mohou vysvětlovat ischemii myokardu a náhlou smrt u pacientů s anomální koronární tepnou vycházející z nesprávného sinusu. Obvyklý screening nedokázal identifikovat pacienty s rizikem náhlé smrti.1 Anatomické vymezení průběhu koronární tepny mezi velkými cévami zůstává největším známým rizikem nežádoucí příhody. TTE je vyšetřením první volby se správnou vizualizací ostií v 90 % případů. Ke zlepšení analýzy průběhu koronárních tepen se doporučuje vícevrstevná CT koronarografie nebo angiografie magnetickou rezonancí.
Byla zaznamenána krátkodobá spolehlivost chirurgické opravy i několika případů stentové angioplastiky bez dlouhodobého sledování. U těchto pacientů byly nashromážděny rozsáhlé klinické zkušenosti s chirurgickou korekcí. Chirurgická revaskularizace může spočívat1 v koronárním bypassu,1 v přímé reimplantaci ektopické koronární tepny na kořen aorty,2 v odkrývání intramurálního koronárního segmentu3 nebo ve vytvoření nového ústí na konci intramurálního segmentu ektopické tepny4. Vzhledem k tomu, že dlouhodobé výsledky koronárního bypassu nejsou ideální (potenciální potřeba reintervence, riziko konkurenčního krevního průtoku v přítomnosti nezúžené ektopické koronární tepny v klidu), jsou v centrech s odbornými znalostmi stále častěji zvažovány alternativní chirurgické postupy jako výhodnější možnosti.2 Transkatetrové stentování proximálního intramurálního segmentu se úspěšně uplatňuje u dospělých již deset let.3,4 U dětí jsou zkušenosti stále velmi omezené. I když stent angioplastika může být zajímavou alternativou ke kardiochirurgickému výkonu, jedná se často o technicky složitý zákrok s obtížemi při dosažení a kanylaci ústí ektopické tepny. Kromě toho zůstává problematický ideální stupeň dilatace stentu a není stanoven typ stentu (lékový nebo standardní stent). Po popisu familiárního výskytu anomálního původu koronární tepny byl nedávno doporučen echokardiografický screening příbuzných prvního stupně.5