Til redaktøren:
En 13-årig dreng uden sygehistorie, der trænede fodbold, krævede en konsultation efter pludselige dødsfald blandt professionelle fodboldspillere, der blev rapporteret i medierne. Han var asymptomatisk. Fysisk undersøgelse og EKG var normale. Trans thorakal ekkokardiografi (TTE) viste et anomalt udspring af højre koronararterie fra venstre forreste sinus med et skråt forløb mellem aorta og pulmonalarteriestammen (Figur 1, panel A), bekræftet af en multislice CT-koronarangiografi (Figur1, panel B og C). Holter-ECG, stress-ECG og stressekokardiografi var normale. Stress-myokardieperfusionsscanning fremkaldte en moderat iskæmi i det inferiore område (figur 1, panel D). Der blev foretaget en kirurgisk korrektion med en reimplantation af højre koronararterie. Den peri-operative periode var begivenhedsløs. Tre måneder efter operationen viste TTE et uhindret neo-koronar ostium (Figur 2, Panel A), og stress myokardieperfusionsscanning viste ikke myokardieiskæmi (Figur 2, Panel B).
Figur 1. Anomal oprindelse af højre koronararterie fra venstre forreste sinus med et skråt forløb mellem aorta og pulmonalarteriestammen visualiseret ved trans thorakal ekkokardiografi (Panel A, blå pil). Multislice CT-koronarangiografi gav mulighed for en mere definitiv definition af koronarvinklen og koronarforløbet (panel B og panel C, blå pil). Myokardieperfusionsscanning (under stress og i hvile) identificerede moderat iskæmi i det inferiorterritorium, et område, der forsynes af den højre koronararterie (panel D). Ao: aorta; Pa: pulmonalarteriestamme.
Figur 2. Tre måneder efter operationen viste transthorakal ekkokardiografi et uhindret neo-koronar ostium demonstreret ved farveflowkortlægning, der viser flow i den proximale højre koronararterie (panel A, blå pil). Myokardieperfusionsscanning (under stress og i hvile) viste ikke myokardieiskæmi (panel B). Ao: aorta; Pa: pulmonalarteriestamme.
Kompression af den anomale koronararterie mellem aorta og pulmonalarteriestamme, lukning af den spalteformede koronaråbning eller vasospasme kan forklare myokardieiskæmi og pludselig død hos patienter med anomal koronararterie, der udspringer fra den forkerte sinus. Ved sædvanlig screening lykkedes det ikke at identificere patienter med risiko for pludselig død.1 Anatomisk afgrænsning af et koronararterieforløb mellem de store kar er fortsat den største kendte risiko for en uønsket hændelse. TTE er den første valgundersøgelse, med korrekt visualisering af ostierne i 90 % af tilfældene. Multislice CT-koronarangiografi eller magnetisk resonansangiografi anbefales for at forbedre analysen af koronarforløbet.
Både kirurgisk reparation og nogle få tilfælde af stent-angioplastik er blevet rapporteret som værende kortvarigt pålidelige, uden langtidsopfølgning. Der er opsamlet omfattende klinisk erfaring med kirurgisk korrektion hos disse patienter. Kirurgisk revaskularisering kan bestå af1 koronar bypass-transplantation1 , direkte ektopisk koronar reimplantation ved aortakroppen2 , fjernelse af det intramurale koronarsegment3 eller oprettelse af et nyt ostium i enden af den ektopiske arteries intramurale segment4. Da langtidsresultaterne af koronar bypass-transplantation ikke er ideelle (potentielt behov for genindgreb, risiko for konkurrerende blodgennemstrømning ved tilstedeværelse af en uobstrueret ektopisk koronararterie i hvile), betragtes alternative kirurgiske procedurer i stigende grad som mere gunstige muligheder i centre med ekspertise.2 Transkateterstenting af det proximale intramurale segment er blevet anvendt med succes hos voksne i et årti.3,4 Erfaringerne er stadig meget begrænsede hos børn. Selv om stent angioplastik kan være et interessant alternativ til hjertekirurgi, er det ofte en teknisk kompleks procedure, hvor det er vanskeligt at nå og kanalisere den ektopiske arteries ostium. Desuden er den ideelle grad af stentudvidelse stadig problematisk, og typen af stent (lægemiddeleluderende eller standardstent) er ikke fastlagt. Ekkokardiografisk screening af førstegradsslægtninge blev for nylig anbefalet efter beskrivelsen af en familiær forekomst af anomal oprindelse af kranspulsåren.5