A szerkesztőnek:
Egy 13 éves, kórtörténet nélküli fiú, aki focizott, konzultációra szorult, miután a médiában hivatásos focisták hirtelen haláláról számoltak be. Tünetmentes volt. A fizikális vizsgálat és az EKG normális volt. A mellkasi echokardiográfia (TTE) a jobb oldali koszorúérnek a bal elülső sinusból való anomális eredését mutatta, ferde lefutással az aorta és a tüdőartéria törzse között (1. ábra, A panel), amit a többszeletes CT koronária-angiográfia is megerősített (1. ábra, B és C panel). A Holter-EKG, a terheléses EKG és a terheléses echokardiográfia normális volt. A terheléses myocardialis perfúziós vizsgálat mérsékelt ischaemiát mutatott az inferior területen (1. ábra, D panel). A műtéti korrekciót a jobb koszorúér újbóli beültetésével valósították meg. A perioperatív időszak eseménytelen volt. Három hónappal a műtét után a TTE akadálytalan neokoronária ostiumot mutatott (2. ábra, A panel), és a terheléses szívizomperfúziós vizsgálat nem mutatott myocardialis ischaemiát (2. ábra, B panel).
1. ábra. A jobb oldali koszorúér anomális eredése a bal elülső sinusból, ferde lefutással az aorta és a tüdőartéria törzse között, transztraumás echokardiográfiával ábrázolva (A panel, kék nyíl). A multislice CT koronária-angiográfia lehetővé tette a koszorúér szögletének és lefolyásának pontosabb meghatározását (B panel és C panel, kék nyíl). A miokardiális perfúziós vizsgálat (terhelés alatt és nyugalomban) mérsékelt ischaemiát azonosított az inferior területen, a jobb koszorúér által ellátott régióban (D panel). Ao: aorta; Pa: tüdőartéria-törzs.
2. ábra. Három hónappal a műtét után a transthoracalis echokardiográfia akadálytalan neo-koronária ostiumot mutatott, amit a proximális jobb oldali koszorúérben áramlást mutató színes áramlástérkép mutatott (A panel, kék nyíl). A miokardiális perfúziós vizsgálat (terhelés alatt és nyugalomban) nem mutatott myocardialis ischaemiát (B panel). Ao: aorta; Pa: tüdőartéria-törzs.
Az anomális koszorúérnek az aorta és a tüdőartéria-törzs közötti kompressziója, a résszerű koszorúér-nyílás záródása vagy a vasospasmus magyarázhatja a myocardialis ischaemiát és a hirtelen halált a rossz sinusból eredő anomális koszorúérrel rendelkező betegeknél. A szokásos szűrővizsgálatokkal nem sikerült azonosítani a hirtelen halál kockázatának kitett betegeket.1 A nagy erek közötti koszorúér-járat anatómiai lehatárolása továbbra is a legnagyobb ismert kockázata a káros eseménynek. A TTE az első választandó vizsgálat, az esetek 90%-ában az ostiumok helyes vizualizációjával. A koszorúérfolyás jobb elemzésére a multislice CT coronaria-angiográfia vagy a mágneses rezonancia-angiográfia ajánlott.
Mind a sebészi helyreállítás, mind a stent-angioplasztika néhány esetben rövid távú megbízhatóságról számoltak be, hosszú távú követés nélkül. A műtéti korrekcióval kapcsolatos kiterjedt klinikai tapasztalatok halmozódtak fel ezeknél a betegeknél. A sebészi revaszkularizáció állhat1 koszorúér-bypass-transzplantációból,1 közvetlen ektopikus koszorúér-reimplantációból az aorta gyökerénél,2 az intramurális koszorúérszakasz feloldásából,3 vagy új ostium létrehozásából az ektopikus artéria intramurális szakaszának végén4. Mivel a koszorúér-bypass-transzplantáció hosszú távú eredményei nem ideálisak (esetlegesen újra beavatkozásra van szükség, a nyugalomban nem akadályozott ektopikus koszorúér jelenlétében a versengő véráramlás kockázata), a szakértelemmel rendelkező központokban egyre inkább az alternatív sebészeti eljárásokat tekintik kedvezőbb lehetőségnek.2 A proximális intramurális szegmens transzkatéteres stentelését felnőtteknél egy évtizede sikeresen alkalmazzák.3,4 Gyermekeknél a tapasztalatok még mindig nagyon korlátozottak. Még ha a sztent-angioplasztika érdekes alternatívája is lehet a szívműtétnek, technikailag gyakran bonyolult eljárás, amelynek során nehéz elérni és kanülálni az ektópiás artéria ostiumát. Ezenkívül a sztent tágulásának ideális mértéke továbbra is problematikus, és a sztent típusa (gyógyszerrel eluáló vagy standard sztent) nincs meghatározva. Az elsőfokú rokonok echokardiográfiás szűrését nemrégiben javasolták, miután leírták az anomális eredetű koszorúér családi előfordulását5
.