Acantoma epidermolitico dello scroto: A rare mimicker of condyloma acuminatum
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Dipartimento di Dermatologia, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
L’acantoma epidermolitico è un raro tumore benigno caratterizzato da ipercheratosi epidermolitica all’istopatologia. L’acantoma epidermolitico si presenta di solito in età adulta come un tumore asintomatico di meno di 1 cm di diametro con una superficie verrucosa. Mentre le lesioni possono presentarsi sia in forma solitaria isolata, localizzata o disseminata, tende ad esserci una predilezione per l’area genitoscrotale.
Introduzione
L’acantoma epidermolitico (EA) è un raro tumore benigno caratterizzato da ipercheratosi epidermolitica all’istopatologia. È stato descritto per la prima volta nel 1970 da Shapiro e Baraf che hanno riportato 6 casi di lesioni solitarie e 1 caso di lesioni multiple sullo scroto che clinicamente assomigliano al condiloma acuminato. L’acantoma epidermolitico si presenta di solito in età adulta come un tumore asintomatico di meno di 1 cm di diametro con una superficie verrucosa. Mentre le escrescenze possono presentarsi sia in forma solitaria isolata, localizzata o disseminata, tende ad esserci una predilezione per l’area genitoscrotale.
Rapporto sul caso
Figura 1. Papule grigio-bianche sullo scroto
Un uomo di 55 anni si è presentato alla nostra clinica per un esame di routine della pelle di tutto il corpo. Il paziente era un uomo altrimenti sano senza una storia medica significativa. Ha negato qualsiasi storia familiare di lesioni simili. Aveva una relazione eterosessuale monogama con lo stesso partner sessuale da molti anni. Ha negato di essere a conoscenza di qualsiasi trauma recente, esposizione a radiazioni o uso di farmaci immunosoppressori. All’esame fisico il paziente aveva papule multiple di 2-4 mm di colore grigio-bianco sullo scroto (Figura 1). Alcune erano a forma di cupola e altre a punta piatta. Le lesioni erano asintomatiche e non preoccupavano il paziente. Credeva che le lesioni potessero essere presenti da circa un anno.
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| Figura 2 | Figura 3 |
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| Figura 2. Vista a bassa potenza della biopsia da rasatura che mostra papillomatosi e ipercheratosi epidermolitica (H&E, x40) Figura 3. Vista ad alta potenza della biopsia da rasatura che mostra ipercheratosi epidermolitica. C’è anche evidenza di ipercheratosi compatta nello strato corneo, un numero aumentato di grandi granuli cheratoiali, e vacuolizzazione perinucleare delle cellule nello strato spinoso e nello strato granuloso. (H&E, x100) |
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Una biopsia da rasatura di una papula ha rivelato ipercheratosi con vacuolizzazione cheratinocitaria soprabasilare (figure 2 e 3) coerente con una diagnosi di acantoma epidermolitico dello scroto. Il paziente non voleva alcun trattamento per questa condizione perché le lesioni non lo preoccupavano.
Discussione
L’acantoma epidermolitico è una crescita verrucosa benigna che presenta ipercheratosi epidermolitica all’istopatologia. L’ipercheratosi epidermolitica è caratterizzata da ipercheratosi compatta e degenerazione vacuolare dei cheratinociti negli strati spinoso e granulare e comprende un gruppo di disturbi con un’anomalia della maturazione epidermica. La microscopia elettronica rivela comunemente la conservazione dei desmosomi con evidenza di raggruppamento dei tonofilamenti, vacuolizzazione citoplasmatica e granuli di cheratoialina di dimensioni variabili. L’epidermolisi è un reperto istologico fondamentale nell’acantoma epidermolitico (EA) e in 3 malattie ereditarie della pelle: eritroderma ittiosiforme congenito bolloso, nevo verrucoso sistematizzato e cheratoderma palmoplantare ereditario di Vörner.
L’acantoma epidermolitico è più comunemente causato da mutazioni nelle cheratine 1 e 10. Cohen ha utilizzato tecniche di immunoistochimica per dimostrare una diminuzione dell’espressione della cheratina 1 e della cheratina 10 nelle lesioni di acantoma epidermolitico solitario rispetto alla pelle adiacente, istologicamente di aspetto normale. Mentre l’eritroderma ittiosiforme bolloso congenito, che mostra un’ipercheratosi epidermolitica simile, è causato da mutazioni genetiche nelle cheratine 1 e 10, mutazioni acquisite legate a fattori esogeni sono più probabili nell’acantoma epidermolitico.
L’eziologia precisa dell’EA però è sconosciuta, ma vari autori hanno suggerito il papillomavirus umano (HPV), altre infezioni virali, radiazioni ultraviolette, scottature solari, immunosoppressione e traumi come un ruolo nella patogenesi. Sebbene l’HPV sia stato implicato come fattore causale nell’EA, studi immunoistochimici e molecolari non sono riusciti a rilevare il genoma virale nelle lesioni genitali o extragenitali. L’esposizione al sole potrebbe essere coinvolta nella patogenesi dell’EA, poiché sono stati riportati acantomi epidermolitici multipli localizzati alla schiena in seguito a gravi scottature solari. Anche l’immunosoppressione è stata fortemente implicata nella patogenesi dell’acantoma epidermolitico diffuso. Il nostro paziente non ha avuto alcun fattore predisponente riconoscibile.
La localizzazione genitale di questa condizione e il suo aspetto clinico portano spesso a confusione con una serie di altre malattie a trasmissione sessuale. La diagnosi differenziale nel nostro caso includeva inizialmente piccole papule di condiloma accuminata e mollusco contagioso. I risultati clinici e istopatologici dell’acantoma epidermolitico possono anche a volte imitare quelli dell’infezione da HPV. È importante escludere la presenza di HPV per evitare una diagnosi errata e un trattamento errato della lesione come infezione da HPV. L’acantoma epidermolitico è anche spesso confuso con la papulosi bowenoide o la cheratosi seborroica.
Il trattamento non è necessario per l’acantoma epidermolitico a causa della sua natura benigna a meno che le lesioni siano particolarmente dolorose per il paziente. Le lesioni solitarie dell’acantoma epidermolitico possono essere trattate con l’escissione chirurgica o altre opzioni distruttive, come la crioterapia. Jang et al hanno anche riportato un caso di acantomi epidermolitici multipli dello scroto trattati con imiquimod topico, che ha portato alla quasi completa eliminazione dopo 4 settimane di trattamento.
Il nostro caso evidenzia l’importanza di correlare l’esame clinico con i risultati istopatologici nella diagnosi di una condizione rara, come l’acantoma epidermolitico. Anche se relativamente poco comune, è importante considerare l’acantoma epidermolitico nella diagnosi differenziale delle lesioni verrucose asintomatiche nei genitali. L’acantoma epidermolitico è spesso confuso con altre condizioni, come i condilomi acuminati, il mollusco contagioso e la papulosi bowenoide a causa del suo aspetto verrucoso. La notevole variabilità riportata in letteratura per quanto riguarda le sedi anatomiche interessate e il numero di lesioni presenti suggerisce che molti fattori possono essere coinvolti nella patogenesi di questo disturbo.
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