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La sindrome di Guillain-Barre (GBS) è una malattia infiammatoria acuta dei nervi periferici. Un attacco autoimmune alla mielina (isolamento intorno alle singole fibre nervose, chiamate assoni) provoca la demielinizzazione. La perdita di mielina può verificarsi nei nervi sensoriali, motori o autonomi. La maggior parte dei pazienti guarisce spontaneamente, ma il recupero può essere accelerato da scambi di plasma o immunoglobuline per via endovenosa. In un piccolo numero di pazienti l’infiammazione nel nervo può essere abbastanza grave da causare la degenerazione di tutte le fibre nervose. In questi pazienti, il recupero è spesso più lento e incompleto. Una forma cronica di questa malattia può presentarsi con sintomi progressivi e risultare nella CIDP (polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica).

Sintomi

I pazienti affetti da GBS sviluppano rapidamente sintomi sensoriali progressivi come sensazioni insolite (parestesie) e intorpidimento, e sintomi motori come debolezza e crampi alle gambe seguiti dalle braccia. I pazienti possono anche sviluppare debolezza della respirazione e difficoltà di masticazione e deglutizione. La difficoltà di respirazione può creare un’emergenza neurologica perché i pazienti possono sviluppare un arresto respiratorio. Un numero considerevole di pazienti sviluppa anche una disfunzione autonomica in cui si verificano fluttuazioni della pressione sanguigna e aritmie cardiache. La GBS è una delle vere emergenze neurologiche. I pazienti devono essere monitorati attentamente durante la fase acuta iniziale della malattia. Al contrario, la CIDP è una malattia lentamente progressiva con sintomi sensoriali e motori diffusi.

Diagnosi

La diagnosi di GBS e CIDP si basa sull’anamnesi, sull’esame clinico e sulle indagini di laboratorio di supporto. Queste includono l’elettromiografia con studi di conduzione nervosa, esami del sangue e analisi del liquido spinale. Nella maggior parte dei casi la CIDP richiede una biopsia del nervo per la valutazione istopatologica.

Trattamento

I pazienti affetti da GBS con insufficienza respiratoria richiedono una completa assistenza di supporto nell’unità di terapia intensiva. Lo scambio di plasma o le immunoglobuline intravenose (IVIG) vengono somministrate per accelerare il recupero dalla GBS. Durante il recupero, i pazienti hanno spesso bisogno di una riabilitazione aggressiva. La CIDP come malattia autoimmune spesso risponde ai corticosteroidi. Tuttavia, l’uso a lungo termine dei corticosteroidi è associato a molteplici complicazioni e i pazienti sono spesso passati ad agenti “risparmiatori di corticosteroidi”. Le esacerbazioni acute dei sintomi possono talvolta essere trattate con immunoglobuline intravenose (IVIG) o scambio di plasma. Il dolore neuropatico dovuto alla CIDP può essere trattato con farmaci antiepilettici, antidepressivi come, o analgesici compresi i farmaci oppiacei. In condizioni di dolore grave i pazienti possono essere indirizzati alla Blaustein Chronic Pain Clinic per un approccio multidisciplinare alla gestione del dolore.

Nuovo centro per la terapia di infusione

Il Centro di consultazione e infusione di Neuroscienze della Johns Hopkins è aperto e pronto ad accoglierti al Padiglione II della Green Spring Station a Lutherville, Maryland.