Al editor:
Un niño de 13 años, sin antecedentes médicos, que practicaba el fútbol, requirió una consulta tras las muertes súbitas de jugadores de fútbol profesional divulgadas en los medios de comunicación. Estaba asintomático. La exploración física y el ECG fueron normales. La ecocardiografía torácica (ETT) mostró un origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el seno anterior izquierdo con un curso oblicuo entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar (figura 1, panel A) confirmado por una angiografía coronaria por TC multicorte (figura1, paneles B y C). El Holter-ECG, el ECG de estrés y la ecocardiografía de estrés fueron normales. La gammagrafía de perfusión miocárdica de estrés provocó una isquemia moderada en el territorio inferior (figura 1, panel D). Se realizó una corrección quirúrgica con reimplantación de la arteria coronaria derecha. El período perioperatorio transcurrió sin incidentes. Tres meses después de la cirugía, la ETT mostró un ostium neocoronario no obstruido (figura 2, panel A) y la gammagrafía de perfusión miocárdica de estrés no mostró isquemia miocárdica (figura 2, panel B).
Figura 1. Origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el seno anterior izquierdo con un curso oblicuo entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar visualizado por ecocardiografía transtorácica (Panel A, flecha azul). La angiografía coronaria por TC multicorte permitió una definición más definitiva de la angulación y el curso coronario (panel B y panel C, flecha azul). La gammagrafía de perfusión miocárdica (en estrés y en reposo) identificó una isquemia moderada en el territorio inferior, una región irrigada por la arteria coronaria derecha (panel D). Ao: aorta; Pa: tronco arterial pulmonar.
Figura 2. Tres meses después de la cirugía, la ecocardiografía transtorácica mostró un ostium neocoronario no obstruido demostrado por el mapeo de flujo en color que muestra el flujo en la arteria coronaria derecha proximal (panel A, flecha azul). La gammagrafía de perfusión miocárdica (en estrés y en reposo) no mostró isquemia miocárdica (Panel B). Ao: aorta; Pa: tronco de la arteria pulmonar.
La compresión de la arteria coronaria anómala entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar, el cierre del orificio coronario en forma de hendidura o el vasoespasmo pueden explicar la isquemia miocárdica y la muerte súbita en pacientes con arteria coronaria anómala que surge del seno equivocado. El cribado habitual no logró identificar a los pacientes con riesgo de muerte súbita.1 La delimitación anatómica del curso de una arteria coronaria entre los grandes vasos sigue siendo el mayor riesgo conocido para un evento adverso. La ETT es el examen de primera elección, con una correcta visualización de los ostia en el 90% de los casos. La angiografía coronaria por TC multicorte o la angiografía por resonancia magnética se recomiendan para mejorar el análisis del curso coronario.
Tanto la reparación quirúrgica como unos pocos casos de angioplastia con stent se han comunicado con fiabilidad a corto plazo, sin seguimiento a largo plazo. Se ha acumulado una amplia experiencia clínica en la corrección quirúrgica de estos pacientes. La revascularización quirúrgica puede consistir en1 injerto de derivación coronaria,1 reimplantación directa de la coronaria ectópica en la raíz aórtica,2 desobstrucción del segmento coronario intramural,3 o creación de un nuevo ostium en el extremo del segmento intramural de la arteria ectópica4. Dado que los resultados a largo plazo del bypass coronario no son ideales (posible necesidad de reintervención, riesgo de flujo sanguíneo competitivo en presencia de una arteria coronaria ectópica no obstruida en reposo), los procedimientos quirúrgicos alternativos se consideran cada vez más como opciones más favorables en los centros con experiencia.2 La colocación de un stent transcatéter en el segmento intramural proximal se ha aplicado con éxito en adultos durante una década.3,4 La experiencia sigue siendo muy limitada en niños. Aunque la angioplastia con stent puede ser una alternativa interesante a la cirugía cardíaca, se trata de un procedimiento a menudo complejo desde el punto de vista técnico, con dificultades para alcanzar y canular el ostium de la arteria ectópica. Además, el grado ideal de dilatación del stent sigue siendo problemático y el tipo de stent (liberador de fármacos o estándar) no está establecido. Recientemente se ha aconsejado el cribado ecocardiográfico de los familiares de primer grado tras la descripción de una incidencia familiar de origen anómalo de la arteria coronaria.5