Alai

Introduktion

Benign paroxysmal positionell svindel (BPPV) är en störning i innerörat som kännetecknas av återkommande, korta anfall av positionell svindel.1 BPPV är den vanligaste orsaken till svindel.2

Användningen av ordet ”godartad” återspeglar den goda prognosen för BPPV, eftersom orsaken sannolikt är perifer snarare än central.5 Studier har dock visat att odiagnostiserade och obehandlade fall av BPPV kan påverka patienterna kliniskt med risk för fallolyckor och psykologiskt med problem med livskvaliteten.6 ”Paroxysmal” avser den plötsliga och snabba uppkomsten av svindel vid vissa huvudrörelser.3

Svindel är en illusorisk känsla av rörelse hos en själv eller omgivningen i avsaknad av verklig rörelse.3 Positionell vertigo är framkallande av en snurrande känsla genom förändringar i huvudets position i förhållande till gravitationen (t.ex. att rulla runt i sängen, böja sig framåt och titta uppåt).4

Innerörats anatomi

Innerörat består av två delar – benlabyrinten och membranlabyrinten (figur 1). Den beniga labyrinten består av håligheter i den petrosala delen av temporalbenet. Den innehåller cochlea, vestibulum och de halvcirkulära kanalerna. Den membranösa labyrinten ligger inuti den beniga labyrinten. Den består av cochleagången, de halvcirkulära kanalerna, utricle och saccule. Snäckan anses vara det spiralformade organet för hörsel. De halvcirkulära kanalerna, saccule och utricle bildar den vestibulära apparaten, som hjälper till med balansen.

De halvcirkulära kanalerna, inom de halvcirkulära kanalerna, har tre enskilda delar som kopplas samman vid utricle (som ligger framför saccule i vestibulum) (figur 1). De tre delarna benämns med avseende på deras anatomiska position – främre, laterala och bakre semi-cirkulära dukter. Planen på dessa halvcirkulära kanaler bildar stumma vinklar i förhållande till varandra. Dessa kanaler är fyllda med en vätska som kallas endolymf. De har också förstorade ändar när de når utrikeln, så kallade ampullor. Ampullan innehåller sensoriska receptorer som upptäcker förändringar i endolymphflödet vid huvudets rörelser. Detta skickar signaler till hjärnan för balanskontroll.8,9

En annan viktig komponent i det vestibulära systemet är otoconia. Dessa är biokristaller som finns i utricle och saccule (figur 2). De är placerade ovanför hårcellerna (kinocilia och stereocilia) i makula (sensoriskt epitel), som finns i utricle och saccule. Otoconia förskjuts vid huvudets rörelser, vilket leder till depolarisering av de sensoriska hårcellerna. Detta genererar ytterligare elektriska signaler som vidarebefordras till CNS via den vestibulära nerven. Detta stimulerar i sin tur CNS att reagera med lämpliga reaktioner och säkerställer upprätthållandet av balansen.10

Patofysiologi

Det finns olika teorier om varför BPPV uppträder hos patienterna, och detta beror på den särskilda platsen för problemen inom de halvcirkulära kanalerna. Den bakre kanalen är vanligast påverkad vid BPPV. De laterala, främre eller multipla kanalerna kan dock påverkas. En av de mest förstådda och accepterade teorierna för den bakre halvcirkulära kanalen är canalolithiasis. Detta beskriver förskjutningen av fritt flytande otoconiapartiklar från makula som sedan fastnar i den bakre kanalen. De lossnade otokoniabresten kan, förutom endolymfen, fortsätta att stimulera hårcellerna även efter det att huvudets rörelser har upphört. Detta leder till en onormal känsla av yrsel och nystagmus när huvudet rör sig i den drabbade halvcirkulära kanalens plan.1,2,3,12

Orsaker

De flesta fall av BPPV är idiopatiska.

Andra kända orsaker till BPPV är bland annat:

• Huvudskada
• Vestibulär neuronit (efter virussjukdom)
• Labyrinthit (på grund av åldersrelaterad degeneration av labyrinten)
• Komplikationer av mastoid/stapes-kirurgi

Riskfaktorer

Riskfaktorer för utveckling av BPPV inkluderar:

• Äldre ålder (debut vanligt mellan 40 och 60 år).
• Kvinnligt kön (kvinnor löper dubbelt så stor risk att få BPPV jämfört med män)
• Menieres sjukdom (diagnostiseras vanligtvis tillsammans med BPPV i 30 % av fallen)
• Patienter med migrän och/eller ångeststörningar2

Anamnes och undersökning

Anamnes

De vanligaste symtomen är bland annat:

• Kortvariga episoder av yrsel som vanligtvis varar 30 sekunder till 1 minut
• Symtom som framkallas av huvudrörelser som att rulla runt i sängen, stirra uppåt (t.ex.t.ex. när man placerar ett föremål på en hylla), böja sig framåt (t.ex. när man knyter skosnören, sätter sig ner)

Mindre vanliga symtom är:

• Nausea
• Lätt huvudvärk, obalans (som en följd av detta kan patienterna presentera sig med ett fall – därför är det avgörande att ha vestibulär dysfunktion som en differentialdiagnos i fallanamnesen; se Geeky Medics guide för bedömning av fall här).

Klinisk undersökning

De vanligaste fynden:

• Dix-Hallpike-testet är positivt – vilket leder till rotationsvertigo och nystagmus

Utredningar

För närvarande finns det inga undersökningar som kan skildra otoconias läge och rörelse. Den enda guldstandardutredning som utförs för att framkalla BPPV är Dix-Hallpike-testet (DHT). Ett positivt DHT bekräftar BPPV från den bakre halvcirkulära kanalen med sin känslighet på 82 % och specificitet på 71 %.13 Endast en korrekt utbildad kliniker bör utföra DHT. Se Geeky Medics guide och video om hur man utför DHT här.

Om testet är positivt kommer det att finnas:

1. Latencyperiod – nystagmusdebut efter 5 till 20 sekunder
2. Vertigo
3. Rotatorisk och vertikal nystagmus (uppåtriktad och mot det drabbade örat)

Dessa symtom kommer att börja gradvis med latensperioden, sedan öka intensivt och avta successivt på grund av trötthet. När patienten återgår till sittande ställning uppstår långvarig svindel och omvänd nystagmus. Om något av dessa kännetecken saknas (ingen latenstid, ingen svindel och kvarstående nystagmus) ska man undersöka om det finns en central orsak. Dessutom är BPPV i allmänhet unilateral, varför positiva rörelser ofta förekommer på ett öga. Om testet är bilateralt positivt kan det tyda på BPPV från den laterala semi-cirkulära kanalen, vestibulär neurit eller en central orsak.2

Kontraindikationer för DHT inkluderar:

• Patienter med nack- eller ryggrelaterad patologi (dvs. svår reumatoid artrit, cervikal stenos, ryggmärgsskada, vertebral artärsjukdom eller karotisstenos).2

Differentialdiagnoser

Det är viktigt att utesluta negativa symtom eftersom dessa kan peka på andra tillstånd. Viktiga negativa symptom som ska fastställas är:

• Persisterande yrsel – tyder på Menières sjukdom
• Tinnitus, hörselnedsättning eller aural fyllighet – tyder på Menières sjukdom, labyrinthit
• Långvarig och gradvis debut, viralt prodrome – tyder på vestibulär neuronit, labyrinthit
• Visuell, språklig, motorisk eller sensorisk förlust – tyder på en CNS-lesion
• Vertikal/nedåtgående nystagmus – tyder på en CNS-lesion

Till ytterligare särskiljande drag mellan vanliga otologiska, neurologiska och andra sjukdomar finns i tabell 1.

Tabell 1. Differentialdiagnoser av BPPV

Differentialdiagnoser av BPPV	Karakteristiska differentierande symtom
Otologiska sjukdomar
Menieres sjukdom	Uthållig svindel, fluktuerande hörselnedsättning, hörselkänsla och tinnitus i det drabbade örat
Vestibulär neurit	Följer ett viralt prodrome, med hörselnedsättning och eventuell tinnitus; gradvis debut
Labyrinthit	Följer ett viralt prodrome, tinnitus kan förekomma; gradvis debut
Neurologiska sjukdomar
Vestibulär migrän	Symtomen kan pågå från 5 minuter till 72 timmar, aktuell historia av migrän (med andra kännetecken – t.ex.g. huvudvärk, fotofobi, visuell aura etc)
Hjärnstams-/cerebellär stroke (eller transitorisk ischemisk attack)	Väldigt plötsligt insjuknande, andra neurologiska symtom – dysartri, dysfagi, sensorisk/motorisk förlust
Andra sjukdomar
Cervikal svindel	Historia av degenerativ sjukdom i halsryggen
Medicinering-inducerad	Carbamazepin, fenytoin, antihypertensiva medel kan ge biverkningar i form av svindel och/eller yrsel

Hantering

Konservativ hantering

BPPV är ofta ett självbegränsande tillstånd och symtomen kan avklinga inom 6 månader efter debut.3 Patienterna bör få råd om att:

• Underhålla sig från positioner som kan framkalla yrselssymtom
• Råda om att symtomen kan återkomma. I en studie identifierades 36 % återkommande symtom inom 48 månader efter debut.14

Medicinsk behandling

Om symtomen kvarstår bör vestibulär rehabilitering utföras. Detta kan göras med antingen:

Repositioneringstekniker

• En av de rekommenderade teknikerna för BPPV från bakre kanalen är Epley-manövern. Syftet är att återpositionera de förskjutna otokoniala partiklarna tillbaka in i utrikeln från den bakre kanalen. Se Geeky Medics guide och video om hur man utför Epley-manövern här.
• Andra tekniker inkluderar Semont-manövern, Brandt-Daroff-övningarna och den modifierade Epley-manövern (de två sistnämnda kan utföras hemma av patienterna när de har fått lära sig stegen).

Läkemedel

• Antiemetika – proklorperazin eller cyclizin
• Vestibulära lugnande medel – cinnarizin eller betahistin (histaminanalog)

Litteraturen tyder dock på att dessa läkemedel har liten effekt på symtomkontrollen15. Därför är repositioneringsmetoderna det som klinikerna ska använda.

Kirurgisk behandling

Kirurgiska ingrepp är vanligtvis reserverade för patienter med svårhanterliga symtom, som inte har svarat på upprepade repositioneringsmetoder. De två kirurgiska alternativen är:

• Denervera den bakre halvcirkulära kanalen (genom singulär neurektomi)
• Obbliterera den bakre kanalen (via ett trans-mastoid tillvägagångssätt)2

Andra

Det är viktigt att även ge råd om andra aspekter av patientens liv:

• Råden till patienten att inte köra bil när hen känner sig yr eller om körningen framkallar episoderna.
• Råden till patienten att informera sin arbetsgivare om det kan utgöra en yrkesrisk (t.ex. arbete med maskiner, på höjder osv.).

Nyckelpunkter

• BPPV är en inneröresjukdom som kännetecknas av upprepade episoder av lägesrelaterad svindel
• Svindeln framkallas av vissa huvudrörelser, t.ex. att rulla runt i sängen, att titta uppåt etc…
• Det är vanligare hos kvinnor (2:De flesta fall av BPPV är idiopatiska; kända sekundära orsaker är huvudskador och vestibulär neuronit/labyrinthit
• Symtomen inkluderar svindel, framkallad av huvudrörelser, som varar 30 sekunder till 1 minut, med tillhörande illamående, yrsel och obalans.
• Den viktigaste undersökningen är Dix-Hallpike-testet.
• Hanteringen är vanligtvis stödjande. Om symtomen kvarstår kan patienterna behandlas med Epleys manöver.
• BPPV är i allmänhet självbegränsande

1. GP Notebook. BPPV.
2. Benign paroxysmal positionell svindel. Publicerad 2016.
3. Bhattacharyya, N et al. Clinical Practice Guideline: Benign Paroxysmal Positional Vertigo (uppdatering). Publicerad 2017.
4. Joseph Furman och Stephen Cass. Benign paroxysmal positionell vertigo. Publicerad 1999.
5. Baloh RW, Honrubia V, Jacobson K. Benign positionell vertigo: kliniska och okulografiska egenskaper i 240 fall. Publicerad 1987.
6. Lopez-Escamez JA, Gamiz MJ, Fernandez-Perez A, et al. Långsiktigt resultat och hälsorelaterad livskvalitet vid benign paroxysmal positionell vertigo. Publicerad 2005.
7. Bruce Blaus. Internal Ear Anatomy.
8. Ekdale EG. Comparative Anatomy of the Bony Labyrinth (Inner Ear) of Placental Mammals. Publicerad 2013.
9. Kristen Davies. Det inre örat. Publicerad 2018.
10. Lundberg YW, Xu Y, Theissen KD, Kramer KL. Mekanismer för utveckling av Otoconia och Otolith. Publicerad 2015.
11. OpenStax College. Maculae and Equilibrium.
12. Andrew Baldwin, Nina Hjelde, Charlotte Goumalatsou och Gil Myers. Oxford Handbook of Clinical Specialties 10th Ear, Nose and Throat. Publicerad 2016.
13. Lopez-Escamez JA, Lopez-Nevot A, Gamiz MJ, et al. Diagnos av vanliga orsaker till svindel med hjälp av en strukturerad klinisk historia. Publicerad 2000.
14. Cochrane Library. Epley-manövern (kanalitrespositionering) vid godartad paroxysmal positionell svindel. Publicerad 2014.
15. Cochrane library. Modifieringar av Epley-manövern (canalith respositioning) för benign paroxysmal positionell svindel (BPPV) i bakre kanalen. Publicerad 2012.

Reviewers

Ms Shadaba Ahmed and Dr Elizabeth Cotzias

Consult ENT Surgeon and ENT Registrar

Editor

Hannah Thomas