À la rédaction :
Un garçon de 13 ans, sans antécédents médicaux, qui pratiquait le football, a nécessité une consultation après la mort subite de joueurs de football professionnels rapportée dans les médias. Il était asymptomatique. L’examen physique et l’ECG étaient normaux. L’échocardiographie transthoracique (ETT) a montré une origine anormale de l’artère coronaire droite à partir du sinus antérieur gauche avec un trajet oblique entre l’aorte et le tronc de l’artère pulmonaire (figure 1, panneau A), confirmée par une coronarographie par tomodensitométrie multicoupe (figure 1, panneaux B et C). L’Holter-ECG, l’ECG d’effort et l’échocardiographie d’effort étaient normaux. La scintigraphie de perfusion myocardique d’effort a révélé une ischémie modérée dans le territoire inférieur (Figure 1, panneau D). Une correction chirurgicale avec une réimplantation de l’artère coronaire droite a été réalisée. La période péri-opératoire s’est déroulée sans incident. Trois mois après la chirurgie, l’ETT a montré un ostium néo-coronaire non obstrué (figure 2, panneau A) et la scintigraphie de perfusion myocardique d’effort n’a pas montré d’ischémie myocardique (figure 2, panneau B).
Figure 1. Origine anomale de l’artère coronaire droite à partir du sinus antérieur gauche avec un parcours oblique entre l’aorte et le tronc de l’artère pulmonaire visualisé par échocardiographie transthoracique (panneau A, flèche bleue). L’angiographie coronaire par tomodensitométrie multicoupe a permis une définition plus définitive de l’angulation et du trajet des coronaires (panneau B et panneau C, flèche bleue). La scintigraphie de perfusion myocardique (à l’effort et au repos) a identifié une ischémie modérée dans le territoire inférieur, une région alimentée par l’artère coronaire droite (panneau D). Ao : aorte ; Pa : tronc artériel pulmonaire.
Figure 2. Trois mois après la chirurgie, l’échocardiographie transthoracique a montré un ostium néo-coronaire non obstrué, démontré par une cartographie de flux en couleur montrant un flux dans l’artère coronaire droite proximale (panneau A, flèche bleue). La scintigraphie de perfusion myocardique (à l’effort et au repos) n’a pas montré d’ischémie myocardique (panneau B). Ao : aorte ; Pa : tronc artériel pulmonaire.
La compression de l’artère coronaire anormale entre l’aorte et le tronc artériel pulmonaire, la fermeture de l’orifice coronaire en forme de fente ou le vasospasme peuvent expliquer l’ischémie myocardique et la mort subite chez les patients présentant une artère coronaire anormale issue du mauvais sinus. Le dépistage habituel n’a pas permis d’identifier les patients à risque de mort subite.1 La délimitation anatomique d’un trajet d’artère coronaire entre les gros vaisseaux reste le plus grand risque connu d’événement indésirable. L’ETT est l’examen de premier choix, avec une visualisation correcte des ostia dans 90 % des cas. La coronarographie par scanner multicoupe ou l’angiographie par résonance magnétique sont recommandées pour améliorer l’analyse du trajet coronaire.
La réparation chirurgicale et quelques cas d’angioplastie par stent ont été rapportés comme étant fiables à court terme, sans suivi à long terme. Une vaste expérience clinique de la correction chirurgicale chez ces patients a été accumulée. La revascularisation chirurgicale peut consister en un pontage coronarien1, une réimplantation directe de l’artère coronaire ectopique au niveau de la racine aortique2, une désobstruction du segment coronaire intramural3 ou la création d’un nouvel ostium à l’extrémité du segment intramural de l’artère ectopique4. Étant donné que les résultats à long terme du pontage coronarien ne sont pas idéaux (nécessité potentielle d’une réintervention, risque de concurrence du flux sanguin en présence d’une artère coronaire ectopique non obstruée au repos), les procédures chirurgicales alternatives sont de plus en plus considérées comme des options plus favorables dans les centres disposant d’une expertise.2 La pose d’une endoprothèse par cathéter sur le segment intramural proximal est appliquée avec succès chez les adultes depuis une décennie.3,4 L’expérience reste très limitée chez les enfants. Même si l’angioplastie par stent peut être une alternative intéressante à la chirurgie cardiaque, il s’agit d’une procédure souvent techniquement complexe avec des difficultés pour atteindre et canuler l’ostium de l’artère ectopique. De plus, le degré idéal de dilatation du stent reste problématique et le type de stent (stent à élution médicamenteuse ou stent standard) n’est pas établi. Un dépistage échocardiographique des parents au premier degré a récemment été conseillé après la description d’une occurrence familiale d’une origine anormale de l’artère coronaire.5