編集部へ。
病歴はなく、サッカーの練習をしていた13歳の少年が、プロサッカー選手の突然死が報道され、診察を必要とした。 彼は無症状であった。 身体所見、心電図は正常であった。 経胸壁心エコーで左前洞から右冠動脈に異常な起始があり，大動脈と肺動脈幹の間に斜行していることがマルチスライスCT冠動脈造影で確認された（図1，パネルA）。 ホルター心電図、負荷心電図、負荷心エコーは正常であった。 ストレス負荷心筋検査では下領域に中等度の虚血を認めた（図1、パネルD）。 右冠動脈の再移植による外科的治療が行われた． 周術期は問題なく経過した。 術後3ヵ月後，TTEにて新生冠動脈の閉塞はなく（図2，パネルA），負荷心筋灌流スキャンでも心筋虚血は認められなかった（図2，パネルB）。 経胸壁心エコーで描出された大動脈と肺動脈幹の間に斜行する左前洞からの右冠動脈の異常起始部（パネルA、青矢印）。 マルチスライスCT冠動脈造影により、冠動脈の角度とコースがより明確になった（パネルBとパネルCの青矢印）。 心筋灌流検査（負荷時と安静時）により、右冠動脈から供給されている下領域に中等度の虚血が確認された（パネルD）。 Ao: aorta; Pa: pulmonary artery trunk.
Figure 2. 術後3ヶ月、経胸壁心エコー検査では、右冠動脈近位部の流れを示すカラーフローマッピングにより、閉塞していない新生冠動脈口が示された（パネルA、青矢印）。 心筋灌流スキャン（ストレスおよび安静時）でも心筋虚血は認められなかった（パネルB）。 Ao: aorta; Pa: pulmonary artery trunk.
大動脈と肺動脈幹の間の異常冠状動脈の圧迫，スリット状の冠状動脈開口部の閉鎖，血管痙攣は，間違った洞から生じた異常冠状動脈患者の心筋虚血と突然死の説明となる可能性がある． 通常のスクリーニングでは、突然死の危険性のある患者を特定することはできない。1 大血管間の冠動脈コースの解剖学的描出は、有害事象に対する最大の既知のリスクであることに変わりはない。 心電図は第一選択検査であり、90％の症例で動脈瘤を正確に描出することができる。 冠動脈コースの解析を向上させるために、マルチスライスCT冠動脈造影または磁気共鳴血管造影が推奨される。
外科的修復術や数例のステント血管形成術はいずれも短期間の信頼性が報告されており、長期間の経過観察が行われていない。 これらの患者に対する外科的矯正術の豊富な臨床経験が蓄積されている。 外科的血行再建術には、冠動脈バイパス移植術1、大動脈基部への直接異所性冠動脈再移植術2、壁内冠動脈セグメントのアンルーフ術3、異所性動脈の壁内セグメント端への新口座形成術4等がある。 冠動脈バイパス術の長期成績は理想的とはいえないため（再介入の可能性、安静時に閉塞していない異所性冠動脈が存在すると血流が競合するリスク）、専門知識のある施設では、より好ましい選択肢として別の外科的処置が検討されるようになってきている3,4。 ステントによる血管形成術は心臓手術に代わる興味深い方法ですが、技術的に複雑で、異所性動脈に到達してカニュレーションを行うのが困難な場合が多くあります。 さらに、ステントの理想的な拡張度には問題があり、ステントの種類（薬剤溶出性ステントか標準ステントか）も確立されていない。 最近、冠動脈起始部異常の家族性発症が報告され、第一度近親者の心エコー検査によるスクリーニングが推奨されている5
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