Do Redaktora:
13-letni chłopiec, bez wywiadu chorobowego, uprawiający piłkę nożną, wymagał konsultacji po nagłych zgonach zawodowych piłkarzy, o których donosiły media. Jego stan był bezobjawowy. Badanie fizykalne i EKG były prawidłowe. Badanie echokardiograficzne przez klatkę piersiową (TTE) wykazało nieprawidłowy początek prawej tętnicy wieńcowej z lewej zatoki przedniej o skośnym przebiegu między aortą a pniem tętnicy płucnej (Rycina 1, panel A), potwierdzony wielorzędową angiografią wieńcową CT (Rycina 1, panele B i C). Holter-ECG, stress-ECG i echokardiografia obciążeniowa były prawidłowe. Skan perfuzyjny mięśnia sercowego wykazał umiarkowane niedokrwienie w obszarze dolnym (Figura 1, panel D). Wykonano korekcję chirurgiczną z reimplantacją prawej tętnicy wieńcowej. Okres okołooperacyjny przebiegał bez powikłań. Trzy miesiące po operacji, TTE wykazało drożne ostium neokoronowe (Figura 2, panel A), a badanie perfuzji mięśnia sercowego nie wykazało niedokrwienia mięśnia sercowego (Figura 2, panel B).
Rycina 1. Anomalny początek prawej tętnicy wieńcowej z lewej zatoki przedniej o skośnym przebiegu między aortą a pniem tętnicy płucnej uwidoczniony w echokardiografii przezklatkowej (panel A, niebieska strzałka). Wielowarstwowa angiografia wieńcowa CT pozwoliła na bardziej definitywne określenie kątów i przebiegu naczyń wieńcowych (panel B i panel C, niebieska strzałka). Skanowanie perfuzji mięśnia sercowego (pod obciążeniem i w spoczynku) zidentyfikowało umiarkowane niedokrwienie w obszarze dolnym, regionie zaopatrywanym przez prawą tętnicę wieńcową (panel D). Ao: aorta; Pa: pień tętnicy płucnej.
Rycina 2. Trzy miesiące po operacji, przezklatkowe badanie echokardiograficzne wykazało drożne ostium neokoronowe, wykazane przez mapowanie kolorowego przepływu wykazujące przepływ w proksymalnej prawej tętnicy wieńcowej (panel A, niebieska strzałka). Skan perfuzyjny mięśnia sercowego (przy obciążeniu i w spoczynku) nie wykazał niedokrwienia mięśnia sercowego (panel B). Ao: aorta; Pa: pień tętnicy płucnej.
Compression of the anomalous coronary artery between the aorta and pulmonary artery trunk, closure of the slit-like coronary or vasospasm may explain myocardial ischemia and sudden death in patients with anomalous coronary artery arising from the wrong sinus. Zwykłe badania przesiewowe nie pozwoliły zidentyfikować pacjentów zagrożonych nagłym zgonem.1 Anatomiczne wytyczenie przebiegu tętnicy wieńcowej między wielkimi naczyniami pozostaje największym znanym ryzykiem wystąpienia zdarzenia niepożądanego. Badanie TTE jest badaniem pierwszego wyboru, z prawidłową wizualizacją ujść w 90% przypadków. Zaleca się wykonanie angiografii wielowarstwowej CT lub angiografii rezonansu magnetycznego w celu lepszej analizy przebiegu naczyń wieńcowych.
Zarówno naprawa chirurgiczna, jak i nieliczne przypadki angioplastyki z użyciem stentu mają krótkoterminową wiarygodność, bez długoterminowej obserwacji. Zgromadzono bogate doświadczenie kliniczne w zakresie korekcji chirurgicznej u tych chorych. Rewaskularyzacja chirurgiczna może polegać na1 pomostowaniu aortalno-wieńcowym,1 bezpośredniej reimplantacji ektopowej tętnicy wieńcowej u nasady aorty,2 odsłonięciu śródściennego segmentu tętnicy wieńcowej,3 lub wytworzeniu nowego ostium na końcu śródściennego segmentu tętnicy ektopowej4. Ponieważ długoterminowe wyniki pomostowania aortalno-wieńcowego nie są idealne (potencjalna potrzeba ponownej interwencji, ryzyko konkurencyjnego przepływu krwi w obecności drożnej ektopowej tętnicy wieńcowej w spoczynku), alternatywne procedury chirurgiczne są coraz częściej rozważane jako korzystniejsze opcje w ośrodkach dysponujących specjalistyczną wiedzą.2 Przezcewnikowe stentowanie proksymalnego segmentu śródmiąższowego jest z powodzeniem stosowane u dorosłych od dekady.3,4 Doświadczenie w tym zakresie u dzieci pozostaje bardzo ograniczone. Nawet jeśli angioplastyka z użyciem stentu może być interesującą alternatywą dla zabiegu kardiochirurgicznego, jest to procedura często skomplikowana technicznie, z trudnościami w dotarciu i kaniulacji ostium ektopowej tętnicy. Ponadto problematyczny pozostaje idealny stopień poszerzenia stentu, a rodzaj stentu (stent uwalniający lek czy stent standardowy) nie jest ustalony. Echokardiograficzne badania przesiewowe u krewnych pierwszego stopnia zostały ostatnio zalecone po opisaniu rodzinnego występowania anomalii pochodzenia tętnic wieńcowych.5
.