Alai

Către editor:

Un băiat în vârstă de 13 ani, fără antecedente medicale, care practica fotbalul, a necesitat un consult după moartea subită a unor jucători profesioniști de fotbal relatată în mass-media. El era asimptomatic. Examenul fizic și ECG-ul au fost normale. Ecocardiografia transtoracică (ETT) a evidențiat o origine anormală a arterei coronare drepte din sinusul anterior stâng, cu un traseu oblic între aortă și trunchiul arterei pulmonare (figura 1, panoul A), confirmată de o angiografie coronariană CT multislice (figura1, panourile B și C). Holter-ECG, ECG de efort și ecocardiografia de efort au fost normale. Scintigrafia de perfuzie miocardică de efort a provocat o ischemie moderată în teritoriul inferior (figura 1, panoul D). S-a realizat corecția chirurgicală cu o reimplantare a arterei coronare drepte. Perioada peri-operatorie a fost fără evenimente. La trei luni după intervenția chirurgicală, TTE a arătat un ostium neo-coronarian neobstrucționat (Figura 2, Panoul A), iar scanarea de perfuzie miocardică de stres nu a evidențiat ischemie miocardică (Figura 2, Panoul B).

Figura 2. La trei luni după intervenția chirurgicală, ecocardiografia transtoracică a evidențiat un ostium neo-coronarian neobstrucționat, demonstrat prin cartografierea fluxului color care arată fluxul în artera coronară dreaptă proximală (panoul A, săgeată albastră). Scintigrafia de perfuzie miocardică (la efort și în repaus) nu a arătat ischemie miocardică (Panoul B). Ao: aortă; Pa: trunchiul arterei pulmonare.

Compresia arterei coronare anormale între aortă și trunchiul arterei pulmonare, închiderea orificiului coronarian în formă de fantă sau vasospasmul pot explica ischemia miocardică și moartea subită la pacienții cu arteră coronară anormală care provine din sinusul greșit. Screeningul obișnuit nu a reușit să identifice pacienții cu risc de moarte subită.1 Delimitarea anatomică a traseului unei artere coronare între vasele mari rămâne cel mai mare risc cunoscut pentru un eveniment advers. ETT este examenul de primă alegere, cu vizualizarea corectă a ostiilor în 90% din cazuri. Angiografia coronariană prin CT multistrat sau angiografia prin rezonanță magnetică sunt recomandate pentru a îmbunătăți analiza traseului coronarian.

Atât reparația chirurgicală, cât și câteva cazuri de angioplastie cu stent au fost raportate ca având o fiabilitate pe termen scurt, fără urmărire pe termen lung. S-a acumulat o vastă experiență clinică de corecție chirurgicală la acești pacienți. Revascularizarea chirurgicală poate consta în1 grefa de bypass coronarian,1 reimplantarea directă a coronarei ectopice la nivelul rădăcinii aortice,2 desfacerea segmentului coronarian intramural,3 sau crearea unui nou ostium la capătul segmentului intramural al arterei ectopice4. Deoarece rezultatele pe termen lung ale grefei de bypass coronarian nu sunt ideale (necesitatea potențială de reintervenție, riscul unui flux sanguin competitiv în prezența unei artere coronare ectopice neobstrucționate în repaus), procedurile chirurgicale alternative sunt considerate din ce în ce mai mult ca opțiuni mai favorabile în centrele cu expertiză.2 Stentingul transcateteric al segmentului intramural proximal a fost aplicat cu succes la adulți timp de un deceniu.3,4 Experiența rămâne foarte limitată la copii. Chiar dacă angioplastia cu stent poate fi o alternativă interesantă la chirurgia cardiacă, este o procedură adesea complexă din punct de vedere tehnic, cu dificultăți în a ajunge și canula ostiumul arterei ectopice. În plus, gradul ideal de dilatare a stentului rămâne problematic, iar tipul de stent (cu eluzie de medicament sau stent standard) nu este stabilit. Screeningul ecocardiografic al rudelor de gradul întâi a fost recomandat recent după descrierea unei apariții familiale a originii anormale a arterei coronare.5

.