Alai

Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en akut inflammatorisk sjukdom i de perifera nerverna. En autoimmun attack på myelinet (isoleringen runt enskilda nervfibrer, så kallade axoner) resulterar i demyelinisering. Förlust av myelin kan uppstå i sensoriska, motoriska eller autonoma nerver. De flesta patienter återhämtar sig spontant, men återhämtningen kan påskyndas genom plasmabyte eller intravenösa immunglobuliner. Hos ett litet antal patienter kan inflammationen i nerverna vara tillräckligt allvarlig för att orsaka degeneration av hela nervfibrerna. Hos dessa patienter är återhämtningen ofta långsammare och ofullständig. En kronisk form av denna sjukdom kan uppvisa progressiva symtom och resultera i CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati).

Symtom

GBS-patienter utvecklar snabbt progressiva sensoriska symtom såsom ovanliga känslor (parestesier) och domningar, och motoriska symtom såsom svaghet och kramper i benen följt av armarna. Patienterna kan också utveckla svaghet i andningen och svårigheter att tugga och svälja. Andningssvårigheter kan skapa en neurologisk nödsituation eftersom patienterna kan få andningsstopp. Ett stort antal patienter utvecklar också autonom dysfunktion där de upplever fluktuationer i blodtrycket och hjärtarytmier. GBS är en av de verkliga neurologiska nödsituationerna. Patienterna måste övervakas noga under sjukdomens inledande akuta fas. CIDP däremot är en långsamt progredierande sjukdom med diffusa sensoriska och motoriska symtom.

Diagnos

Diagnosen av GBS och CIDP baseras på anamnes, klinisk undersökning och stödjande laboratorieundersökningar. Dessa omfattar elektromyografi med nervledningsstudier, blodprover och analys av ryggmärgsvätska. I de flesta fall kräver CIDP nervbiopsi för histopatologisk utvärdering.

Behandling

GBS-patienter med respiratorisk svikt kräver fullständig stödvård på intensivvårdsavdelningen. Plasmabyte eller intravenösa immunglobuliner (IVIG) administreras för att påskynda återhämtningen från GBS. Under återhämtningen behöver patienterna ofta aggressiv rehabilitering. CIDP som är en autoimmun sjukdom svarar ofta på kortikosteroider. Långvarig användning av kortikosteroider är dock förknippad med flera komplikationer och patienterna byts ofta ut till ”kortikosteroidsparande” medel. Akuta exacerbationer av symtomen kan ibland behandlas med intravenösa immunglobuliner (IVIG) eller plasmabyte. Neuropatisk smärta till följd av CIDP kan behandlas med läkemedel mot kramper, antidepressiva läkemedel som t.ex. eller analgetika inklusive opiatläkemedel. Vid svåra smärttillstånd kan patienter hänvisas till Blaustein Chronic Pain Clinic för en multidisciplinär strategi för smärtbehandling.

Nytt center för infusionsterapi

Johns Hopkins neurovetenskapliga konsultations- och infusionscenter är öppet och redo att ta emot dig i Pavilion II vid Green Spring Station i Lutherville, Maryland.