Al direttore:
Un ragazzo di 13 anni, senza storia medica, che praticava il calcio, ha richiesto una consultazione dopo la morte improvvisa di giocatori di calcio professionisti riportata dai media. Era asintomatico. L’esame fisico e l’ECG erano normali. L’ecocardiografia trans toracica (TTE) ha mostrato un’origine anomala dell’arteria coronaria destra dal seno anteriore sinistro con un decorso obliquo tra l’aorta e il tronco dell’arteria polmonare (Figura 1, pannello A) confermata da un’angiografia coronarica CT multislice (Figura 1, pannelli B e C). Holter-ECG, stress-ECG ed ecocardiografia da sforzo erano normali. La scansione di perfusione miocardica da sforzo ha provocato un’ischemia moderata nel territorio inferiore (Figura 1, pannello D). La correzione chirurgica con un reimpianto dell’arteria coronaria destra è stata realizzata. Il periodo peri-operatorio è stato poco movimentato. Tre mesi dopo l’intervento chirurgico, TTE ha mostrato un ostium neo-coronarico non ostruito (Figura 2, pannello A) e lo stress scan di perfusione miocardica non ha mostrato ischemia miocardica (Figura 2, pannello B).
Figura 1. Origine anomala dell’arteria coronaria destra dal seno anteriore sinistro con un corso obliquo tra l’aorta e il tronco dell’arteria polmonare visualizzato da ecocardiografia trans toracica (pannello A, freccia blu). L’angiografia coronarica TC multislice ha permesso una definizione più definitiva dell’angolazione e del decorso coronarico (pannello B e pannello C, freccia blu). La scansione di perfusione miocardica (sotto sforzo e in riposo) ha identificato l’ischemia moderata nel territorio inferiore, una regione fornita dall’arteria coronaria destra (pannello D). Ao: aorta; Pa: tronco dell’arteria polmonare.
Figura 2. Tre mesi dopo l’intervento chirurgico, l’ecocardiografia transtoracica ha mostrato un ostio neo-coronarico non ostruito dimostrato da mappatura del flusso di colore che mostra il flusso nella coronaria destra prossimale (pannello A, freccia blu). La scansione di perfusione miocardica (sotto sforzo e a riposo) non ha mostrato ischemia miocardica (pannello B). Ao: aorta; Pa: tronco dell’arteria polmonare.
La compressione dell’arteria coronaria anomala tra l’aorta e il tronco dell’arteria polmonare, la chiusura dell’orifizio coronarico a fessura o il vasospasmo possono spiegare l’ischemia miocardica e la morte improvvisa nei pazienti con arteria coronaria anomala derivante dal seno sbagliato. Lo screening abituale non è riuscito a identificare i pazienti a rischio di morte improvvisa.1 La delineazione anatomica di un decorso coronarico tra i grandi vasi rimane il maggior rischio conosciuto per un evento avverso. Il TTE è l’esame di prima scelta, con una corretta visualizzazione degli ostia nel 90% dei casi. L’angiografia coronarica TC multislice o l’angiografia a risonanza magnetica sono raccomandate per migliorare l’analisi del decorso coronarico.
Sia la riparazione chirurgica che alcuni casi di angioplastica con stent sono stati riportati come affidabili a breve termine, senza un follow-up a lungo termine. È stata accumulata una vasta esperienza clinica di correzione chirurgica in questi pazienti. La rivascolarizzazione chirurgica può consistere in1 innesto di bypass coronarico,1 reimpianto coronarico ectopico diretto alla radice aortica,2 disostruzione del segmento coronarico intramurale,3 o creazione di un nuovo ostium alla fine del segmento intramurale dell’arteria ectopica4. Poiché i risultati a lungo termine dell’innesto di bypass coronarico non sono ideali (potenziale necessità di reintervento, rischio di flusso sanguigno competitivo in presenza di coronaria ectopica non ostruita a riposo), le procedure chirurgiche alternative sono sempre più considerate come opzioni più favorevoli nei centri con esperienza.2 Lo stenting transcatetere del segmento intramurale prossimale è stato applicato con successo negli adulti per un decennio.3,4 L’esperienza rimane molto limitata nei bambini. Anche se l’angioplastica con stent può essere un’interessante alternativa alla chirurgia cardiaca, è una procedura spesso tecnicamente complessa con difficoltà a raggiungere e incannulare l’ostio dell’arteria ectopica. Inoltre, il grado ideale di dilatazione dello stent rimane problematico e il tipo di stent (drug eluting o stent standard) non è stabilito. Lo screening ecocardiografico dei parenti di primo grado è stato recentemente consigliato dopo la descrizione di un caso familiare di origine anomala dell’arteria coronaria.5