Till redaktören:
En 13-årig pojke, utan anamnes, som tränade fotboll, behövde en konsultation efter plötsliga dödsfall bland professionella fotbollsspelare som rapporterats i media. Han var asymtomatisk. Fysisk undersökning och EKG var normala. Transtorakal ekokardiografi (TTE) visade ett onormalt ursprung för höger kranskärl från vänster främre sinus med ett snett förlopp mellan aorta och lungartärstam (figur 1, panel A), vilket bekräftades av en multislice CT-koronarangiografi (figur1, panelerna B och C). Holter-ECG, stress-ECG och stressekokardiografi var normala. Stressmykardperfusionsscanning framkallade en måttlig ischemi i inferiorterritoriet (figur 1, panel D). Kirurgisk korrigering med en reimplantation av höger kranskärl genomfördes. Den perioperativa perioden var händelselös. Tre månader efter operationen visade TTE ett obehindrat neo-koronarostium (figur 2, panel A) och stressmykoparfusionsscanning visade ingen myokardiell ischemi (figur 2, panel B).
Figur 1. Anomalt ursprung för höger koronarartär från vänster främre sinus med ett snett förlopp mellan aorta och lungartärstam visualiserat med transtorakal ekokardiografi (panel A, blå pil). Multislice CT-koronarangiografi möjliggjorde en mer definitiv definition av kranskärlens angulation och förlopp (panel B och panel C, blå pil). Myokardiell perfusionsscanning (under stress och i vila) identifierade måttlig ischemi i inferiorterritoriet, ett område som försörjs av den högra kranskärlet (panel D). Ao: aorta; Pa: lungartärstam.
Figur 2. Tre månader efter operationen visade transtorakal ekokardiografi ett oobstruerat neo-koronar ostium som visades av färgflödeskartläggning som visade flöde i den proximala högra koronarartären (panel A, blå pil). Myokardiell perfusionsscanning (under stress och i vila) visade ingen myokardiell ischemi (panel B). Ao: aorta; Pa: lungartärstam.
Kompression av den onormala kranskärlet mellan aorta och lungartärstam, stängning av den slitsliknande koronaröppningen eller vasospasm kan förklara myokardiell ischemi och plötslig död hos patienter med onormal kranskärl som härstammar från fel sinus. Vanlig screening misslyckades med att identifiera patienter med risk för plötslig död.1 Anatomisk avgränsning av ett kranskärlsförlopp mellan de stora kärlen förblir den största kända risken för en oönskad händelse. TTE är förstahandsundersökningen, med korrekt visualisering av ostia i 90 % av fallen. Multislice CT koronarangiografi eller magnetresonansangiografi rekommenderas för att förbättra analysen av kranskärlens förlopp.
Både kirurgisk reparation och ett fåtal fall av stentangioplastik har rapporterats ha kortsiktig tillförlitlighet, utan långtidsuppföljning. Omfattande klinisk erfarenhet av kirurgisk korrigering hos dessa patienter har samlats. Kirurgisk revaskularisering kan bestå av1 koronar bypass-transplantation,1 direkt ektopisk koronarreimplantation vid aortikaroten,2 avtackning av det intramurala koronarsegmentet,3 eller skapande av ett nytt ostium i slutet av den ektopiska artärens intramurala segment4. Eftersom de långsiktiga resultaten av koronar bypassgrafting inte är idealiska (potentiellt behov av återintervention, risk för konkurrerande blodflöde i närvaro av en obehindrad ektopisk koronarartär i vila), betraktas alternativa kirurgiska ingrepp allt oftare som mer gynnsamma alternativ i centra med expertis.2 Transkateterstentning av det proximala intramurala segmentet har tillämpats med framgång på vuxna i ett decennium.3,4 Erfarenheten är fortfarande mycket begränsad när det gäller barn. Även om stent angioplastik kan vara ett intressant alternativ till hjärtkirurgi är det ofta ett tekniskt komplicerat förfarande med svårigheter att nå och kanalisera den ektopiska artärens ostium. Dessutom är den ideala graden av stentutvidgning fortfarande problematisk och typen av stent (läkemedelsutlösande stent eller standardstent) är inte fastställd. Ekokardiografisk screening av förstagradssläktingar rekommenderades nyligen efter beskrivningen av en familjär förekomst av anomalt ursprung av kranskärl.5