Alai

Obrázek : „Human gallstones 2015 G1“ by George Chernilevsky. Licence: CC BY-SA 4.0

Definice běžných žlučových onemocnění

Žlučové cesty mohou být postiženy různými chorobami. Příznaky a projevy těchto onemocnění jsou podobné, proto má smysl shrnout tato onemocnění do jednoho úvodního článku.

Žlučové kameny

Žlučové kameny jsou cholesterolové kameny (85 %) nebo pigmentové kameny (15 %), které se tvoří ve žlučníku. Obvykle jsou asymptomatické, nicméně až 20 % pacientů, kteří mají němé žlučové kameny, by se v následujících 15 až 20 letech stalo symptomatickými. Pokud se příznaky objeví, nejpravděpodobnější příčinou bolesti by byla obstrukce žlučovodu. Pokud dojde k obstrukci, může se u pacienta vyvinout akutní cholecystitida.

Akutní kalciová cholecystitida

Akutní kalciová cholecystitida je podle názvu zánětlivé onemocnění žlučníku, které je spojeno se žlučovými kameny. Pacient si obvykle stěžuje na bolest žlučníku po dobu 5 hodin před vznikem akutní cholecystitidy. Počáteční příčinou zánětu je přímé chemické podráždění stěny žlučníku. Protože dochází k obstrukci odtoku žluči, rozvíjí se sekundární bakteriální infekce.

Mirizziho syndrom

Tento stav je charakterizován obstrukcí společného jaterního vývodu v důsledku externí komprese kamenem, který je impaktován v cystickém vývodu. Až u 1,4 % pacientů, kteří podstoupí cholecystektomii pro podezření na cholecystitidu, je později zjištěn tento syndrom.

Akutní akalkulózní cholecystitida

Na rozdíl od typické formy cholecystitidy, která je spojena se žlučovými kameny, se akutní akalkulózní cholecystitida obvykle rozvíjí u pacientů, kteří nemají žlučové kameny.

Typickým pacientem je kriticky nemocný, který má:

• těžké popáleniny
• více úrazů
• Dlouhodobý pobyt na jednotce intenzivní péče

Nejpravděpodobnějším vysvětlením je ischemické poškození žlučníku. Gangrenózní žlučník se může vyvinout, pokud stav zůstane bez povšimnutí.

Chronická cholecystitida

U pacientů se žlučovými kameny se může vyvinout chronická cholecystitida. Příznaky jsou obvykle nespecifické a patogeneze není zcela objasněna. Dochází k mononukleární infiltraci stěny žlučníku, která je spojena s fibrózou a epiteliální metaplazií. U pacientů s chronickou cholecystitidou se může vyvinout karcinom žlučníku.

Příznaky cholecystitidy

Dlouhodobá obstrukce žlučových cest vede k cholecystitidě a přetrvávající bolesti v pravém horním kvadrantu. Charakter bolesti je podobný jako u žlučových kamenů s tím rozdílem, že přetrvává hodiny nebo dny. S cholecystitidou je často spojena nevolnost, zvracení a nízká horečka.

Cholangitida

Cholangitida je zánětlivé onemocnění žlučového systému, které má infekční etiologii. Cholangitida může vzniknout sekundárně při benigní nebo maligní obstrukci žlučových cest. Nejčastěji izolovanými organismy jsou Escherichia coli a Streptococcus faecalis.

Hlavními patogenetickými faktory akutní cholangitidy jsou obstrukce žlučových cest, zvýšený intraluminální tlak a infekce žluči. Obstrukce žlučových cest snižuje antibakteriální obranu hostitele a způsobuje imunitní dysfunkci, což vede k nárůstu bakteriální kolonizace tenkého střeva.

Žluč je sterilní, ale v důsledku přítomnosti žlučových kamenů se v ní zvyšuje výskyt bakterií. Bakterie se do žlučového stromu dostávají zpětným výstupem z dvanáctníku. To je pohání k vzestupu do jaterních vývodů, kde způsobují infekci. Zvýšený tlak ve žlučovodech dále šíří infekci do žlučových kanálků, jaterních žil a perihepatálních lymfatik, což vede k bakteriémii.

Primární sklerotizující cholangitida

PSC je chronické zánětlivé onemocnění, které je charakterizováno nesupurativním zánětem a fibrózou žlučových vývodů. Etiologie není známa a existuje jasná souvislost mezi ulcerózní kolitidou a Crohnovou chorobou. Pacienti se projevují únavou, pruritem a žloutenkou.

Primární biliární cholangitida

PBC je progresivní cholestatické onemocnění žlučových cest, které se projevuje svěděním a asymptomatickým zvýšením alkalické fosfatázy. Dochází k progresivní destrukci žlučových cest.

Nádory žlučových cest

Karcinom žlučníku je vzácný nádor, jehož incidence je 2,5 na 100 000 obyvatel ročně. Na karcinom žlučníku zemře ve Spojených státech každoročně více než 6 500 pacientů.

Karcinom žlučníku je obvykle spojen s chronickými cholestatickými jaterními onemocněními, jako jsou PSC, choledochální cysty nebo orientální cholangiohepatitida. Dalším rizikovým faktorem pro vznik cholangiokarcinomu je expozice azbestu.

Ampulární karcinom tvoří pouze 8 % nádorů žlučových cest, je tedy nejméně častým nádorem žlučových cest. Ampulární karcinom se obvykle projevuje nebolestivou žloutenkou nebo akutní pankreatitidou.

Klinický obraz běžných onemocnění žlučových cest

Klinický obraz dříve uvedených stavů je podobný. U pacientů se může objevit bolest biliárního typu, žloutenka, pruritus, únava, úbytek hmotnosti nebo mohou být asymptomatičtí.

Bolest biliárního typu

Nejčastějším projevem biliárního onemocnění je bolest biliárního typu. Bolest je často lokalizována do oblasti horní části břicha. Bolest je spíše pronikavá bolest nebo tíseň. Začíná náhle, trvá 15 minut až několik hodin a pak náhle odezní; tj. kolikovitě. Bolest může být přenesena do zadní části lopatky nebo do oblasti pravého ramene. U pacientů s bolestí biliárního typu se může objevit nevolnost nebo zvracení.

Žloutenka

Obrázek: „Jaundice“ by James Heilman, MD. Licence: CC BY-SA 3.0

Žluté zbarvení kůže a skléry se nazývá žloutenka. Žloutenku lze klinicky ocenit, když hladina bilirubinu v séru stoupne nad 3 mg/dl. Žloutenka může být spojena s bolestí břicha. Bolest je obvykle biliárního typu.

Bezbolestná žloutenka se vyskytuje u pacientů s rakovinou ampuly nebo jinou maligní obstrukcí žlučovodu. Na rozdíl od bolestivé žloutenky má nebolestivá žloutenka obvykle pozvolný nástup. Pacienti s nebolestivou žloutenkou mají acholickou řídkou stolici, hubnutí a nechutenství.

Pruritus

U pacientů s cholestázou se může objevit pocit svědění. Svědění obvykle začíná na rukou a nohou. Může se stát generalizovaným a obvykle je horší v noci. Svědění se vyskytuje u pacientů s jaterní a biliární cholestázou.

Únava

U pacientů s PBC nebo PSC se může objevit únava, po které obvykle následuje pruritus a poté žloutenka.

Ztráta hmotnosti

U pacientů s maligním onemocněním žlučových cest se může objevit ztráta hmotnosti a anorexie. U pacientů se zhoubným onemocněním žlučových cest se také může objevit nesnášenlivost tučných jídel, plynatost, nadýmání a dyspepsie.

Diagnostické vyšetření u žlučových onemocnění

Laboratorní testy

Alkalická fosfatáza je u pacientů s cholestázou obvykle zvýšená. Infiltrativní onemocnění jater a plísňové infekce jater jsou rovněž spojeny s výrazně zvýšenou hladinou alkalické fosfatázy.

Zvýšená hladina gama-glutamyltranspeptidázy je specifičtější pro obstrukci žlučových cest a onemocnění žlučových cest. Hladiny bilirubinu jsou rovněž zvýšené u pacientů s obstrukcí žlučových cest. Hladiny aspartátaminotransferázy AST a alaninaminotransferázy ALT mohou být zvýšené u pacientů s akutní posthepatální biliární obstrukcí.

Antimitochondriální protilátky se vyskytují až u 95 % případů PBC. Antineutrofilní cytoplazmatické protilátky a protilátky proti Saccharomyces cerevisiae jsou pozitivní u pacientů s ulcerózní kolitidou a Crohnovou chorobou. Tato dvě onemocnění jsou spojena s PSC.

Zobrazovací studie

Ultrazvuk pravého horního kvadrantu je užitečný při hodnocení pacienta s bolestí biliárního typu. Často se zjistí, že žlučník je distendovaný a žlučové kameny lze pomocí ultrazvuku snadno zobrazit. Murphyho příznak je pozitivní u pacientů s cholecystitidou.

Endoskopická ultrasonografie je užitečná při detekci intraduktálních kamenů, které by mohly být při konvenční ultrasonografii přehlédnuty. Počítačová abdominální tomografie CAT se při hodnocení žlučového systému rutinně nepoužívá.

Endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie ERCP a magnetická rezonanční cholangiopankreatografie MRCP poskytují vynikající zobrazení žlučových cest. ERCP je sice ve srovnání s MRCP invazivní výkon, ale jeho výhodou je, že je i terapeutický.

Hepatobiliární scintigrafie je užitečná při potvrzení diagnózy akutní cholecystitidy. Nezobrazení žlučníku potvrzuje diagnózu akutní kalkulózní cholecystitidy.

Staging PBC a PSC

Následující tabulka shrnuje nejnovější histologické schéma stagingu PBC a PSC:

Management onemocnění žlučových cest

Antibiotická léčba cholangitidy

Prevence onemocnění žlučových cest

K posílení snížení výskytu žlučových kolik se důrazně doporučuje úprava stravy spočívající ve snížení příjmu tuků. Pacienti s biliární kolikou by se měli zdržet konzumace tučných nebo kořeněných jídel a při přetrvávajícím výskytu bolesti nebo horečky kontaktovat svého lékaře.

Komplikace

Gangréna žlučníku je komplikací až ve 20 % případů cholecystitidy a je specifičtější u diabetiků, starších osob a osob s oslabenou imunitou.

U pacientů s cholecystitidou může dojít k perforaci žlučníku. Lokalizovaná perforace, která tvoří absces, je při ultrazvukovém vyšetření patrná jako pericholecystická tekutina. Komplikací je také výskyt volné perforace, která vede k uvolnění žluči a zánětlivé hmoty intraperitoneálně a způsobuje peritonitidu.

Perforace vyskytující se vedle dutého visku vede k vytvoření enterální píštěle žlučníku do duodena. Žlučové kameny procházejí píštělí do střeva a obtují ileocekální chlopeň, což způsobuje žlučníkový ileus vedoucí k úmrtí, protože jeho diagnostika je obtížná. Léčba zahrnuje cholecystektomii, exploraci společného žlučovodu a uzavření píštěle.

Komplikace cholecystitidy a biliární koliky mohou zahrnovat cholangitidu, sepsi, pankreatitidu, hepatitidu a choledocholitiázu.