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Image : “Human gallstones 2015 G1” by George Chernilevsky. ライセンス CC BY-SA 4.0

Definitions of Common Biliary Diseases

Different diseases can affect the biliary tract.胆道には様々な病気が存在します。

胆石症

胆石症は、胆嚢内にできるコレステロール結石（85%）、色素結石（15%）のことである。 通常、無症状であるが、無症状胆石患者の20%は15年から20年の間に症状が出現するといわれている。 症状が出た場合、痛みの原因として最も考えられるのは胆管の閉塞であろう。 閉塞が起きると急性胆嚢炎を発症する可能性がある。

急性結石性胆嚢炎

急性結石性胆嚢炎はその名の通り、胆石を伴う胆嚢の炎症状態である。 急性胆嚢炎を発症する5時間前から胆道痛を訴えるのが一般的である。 炎症の最初の原因は、胆嚢壁への直接的な化学的刺激である。

Mirizzi Syndrome

この疾患の特徴は、膵管に嵌頓した結石による外来性の圧迫で総肝管閉塞をきたすことである。 胆嚢炎が疑われ胆嚢摘出術を受けた患者のうち、1.4%までが本症候群であることが後に判明する。

急性無石胆嚢炎

胆石を伴う典型的な胆嚢炎とは異なり、急性無石胆嚢炎は通常胆石のない患者において発現する。

• 重度の熱傷
• 多発外傷
• 集中治療室に長期入院

最も考えられるのは、胆嚢の虚血性損傷である。

慢性胆嚢炎

胆石のある患者さんは慢性胆嚢炎を発症することがあります。 症状は通常非特異的であり、その病因は完全には解明されていない。 胆嚢壁には単核球の浸潤があり、線維化や上皮化生を伴う。 慢性胆嚢炎の患者は胆嚢癌を発症する可能性がある。

胆嚢炎の症状

胆道閉塞が長く続くと胆嚢炎と持続する右上腹部痛が起こる。 痛みの性質は胆石と似ているが、数時間から数日持続するのが特徴である。

胆嚢炎

胆嚢炎は、胆道系の炎症性疾患で、感染性の病因であることが多い。 胆道炎は、胆道の良性または悪性の閉塞により二次的に発症することがある。

急性胆管炎の主な発症要因は、胆道閉塞、胆道内圧の上昇、胆汁の感染である。 胆道閉塞は宿主の抗菌防御力を低下させ、免疫機能障害を引き起こし、小腸細菌のコロニー形成を上昇させる。

胆汁は無菌だが、胆石の存在により、その中の菌の発生率は増加する。 細菌は十二指腸から逆上行して胆道樹に侵入する。 これが推進力となって肝管内を上昇し、感染を引き起こす。

原発性硬化性胆管炎

PSC は、胆管系の非出血性炎症および線維化を特徴とする慢性炎症性疾患です。 病因は不明であり、潰瘍性大腸炎やクローン病との関連は明らかである。

原発性胆汁性胆管炎

PBCは、かゆみと無症状のアルカリホスファターゼの上昇を呈する進行性の胆汁性疾患である。 胆管の破壊が進行します。

胆道の新生物

胆嚢がんは、年間10万人あたり2.5人の発生率のまれな新生物です。

胆管がんは通常、PSC、胆嚢嚢胞、東洋型胆管肝炎などの慢性胆汁性肝疾患に関連しています。 アスベストへの暴露も胆管がんの危険因子である。

無髄がんは胆道がんの8%を占めるに過ぎず、胆道がんの中では最も頻度の低いものである。

Clinical Presentation of Common Biliary Diseases

先に述べた疾患の臨床症状は類似しています。 胆道系疾患では、胆道系疼痛、黄疸、そう痒症、疲労、体重減少、無症状などがみられます。

Biliary-type Pain

最も多い症状は、胆道系疼痛です。 痛みは上腹部に限局していることが多い。 痛みはどちらかというと突き刺すような痛み、締め付けられるような痛みである。 痛みは突然始まり、15分から数時間持続した後、突然消失する、つまり疝痛である。 痛みは肩甲骨の後方や右肩の部分に伝えられることがあります。

黄疸

画像はイメージです。 「黄疸” by James Heilman, MD. ライセンス CC BY-SA 3.0

皮膚と強膜が黄色く変色することを黄疸といいます。 黄疸は、血清ビリルビン値が3mg/dL以上になると臨床的に評価されます。 黄疸は腹痛を伴うことがあります。 疼痛は一般に胆道性である。

無痛性黄疸は、脾臓癌や他の悪性胆管閉塞の患者に見られる。 有痛性黄疸とは対照的に、無痛性黄疸は通常、緩やかに発症する。 無痛性黄疸の患者さんでは、無痛性緩便、体重減少、食欲不振がみられます。

そう痒症

胆石症の患者さんでは、痒みが生じることがあります。 痒みは通常、手足から始まる。 全身に及ぶこともあり、通常、夜間に悪化する。

疲労

PBCまたはPSCの患者は、疲労を感じることがあり、通常、そう痒症、黄疸が続きます。

体重減少

悪性胆道疾患の患者は、体重減少や食欲不振を起こすことがあります。 また、脂肪性食物不耐症、ガス、腹部膨満感、消化不良を起こすことがあります。

胆道疾患の診断ワークアップ

臨床検査

アルカリホスファターゼは通常、胆汁鬱滞患者においては上昇を認める。 肝浸潤性疾患や真菌性肝炎でもアルカリフォスファターゼは著明に上昇します。

ガンマ・グルタミル・トランスペプチダーゼの上昇は胆道閉塞や胆道疾患により特異的に認められます。 また、ビリルビン値も胆道閉塞症患者では上昇する。 アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼAST、アラニンアミノトランスフェラーゼALT値は急性肝後胆道閉塞症で上昇することがあります。

抗ミトコンドリア抗体はPBCの95%まで認められます。 抗好中球細胞質抗体と抗サッカロミセス・セレビシエ抗体は潰瘍性大腸炎とクローン病患者で陽性となる。

画像検査

右上腹部超音波検査は、胆道痛患者の評価に有用である。 胆嚢は膨張していることが多く、胆石は超音波検査で容易に描出できる。 Murphy signは胆嚢炎で陽性となる。

内視鏡的超音波検査は、通常の超音波検査では見逃されるような管内結石の検出に有用である。 内視鏡的逆行性胆管造影検査（ERCP）と磁気共鳴胆管造影検査（MRCP）は、胆管系の優れた画像を提供する。 ERCPはMRCPに比べ侵襲的な検査であるが、治療にもつながるという利点がある。

肝胆膵シンチは急性胆嚢炎の診断の確認に有用である。 胆嚢の非可視化により、急性石灰沈着性胆嚢炎の診断が確定する。

PBCとPSCの病期分類

以下の表は、PBCとPSCの最新の組織学的病期分類をまとめたものである。

胆道疾患の管理

胆管炎の抗菌治療

胆道疾患の予防

胆石症の発生を抑えるために脂肪摂取を減らす食事改善が強く推奨されています。 胆汁性大腸炎患者は、脂肪分や香辛料の多い食事を控え、痛みや発熱が続く場合は医師に相談する必要があります。 膿瘍を形成する局所的な穿孔は、超音波検査で胆嚢周囲液として確認される。 また、free perforationは胆汁や炎症性物質が腹腔内に排出され、腹膜炎を引き起こす合併症である。

内臓に隣接して穿孔が起こると、十二指腸への胆嚢腸瘻が形成される。 胆石は瘻孔から腸管に入り、回盲弁を閉塞し、胆石性イレウスとなり、診断が困難なため死亡に至る。

胆嚢炎や胆道結石の合併症としては、胆管炎、敗血症、膵炎、肝炎、胆管結石症などが考えられる。