Alai

Kép : “Emberi epekövek 2015 G1”, készítette George Chernilevsky. Licenc: CC BY-SA 4.0

A gyakori epeúti betegségek definíciói

Az epeutakat különböző betegségek érinthetik. E betegségek tünetei és jelei hasonlóak, ezért érdemes ezeket a betegségeket egyetlen bevezető cikkben összefoglalni.

Az epekövek

Az epekövek az epehólyagban kialakuló koleszterinkövek (85 %) vagy pigmentkövek (15 %). Jellemzően tünetmentesek, azonban a csendes epeköves betegek akár 20 %-a is tünetessé válhat a következő 15-20 évben. Ha tünetek jelentkeznek, a fájdalom legvalószínűbb oka az epevezeték elzáródása lenne. Ha elzáródás lép fel, a betegnél akut epehólyaghurut alakulhat ki.

Acute Calculus Cholecystitis

Acute Calculus Cholecystitis a neve alapján az epehólyag gyulladásos állapota, amely epekővel jár. A beteg az akut cholecystitis kialakulása előtt jellemzően 5 órával epeúti fájdalomra panaszkodik. A gyulladás kezdeti oka az epehólyag falának közvetlen kémiai irritációja. Mivel az epe kiáramlása akadályozva van, másodlagos bakteriális fertőzés alakul ki.

Mirizzi-szindróma

Ezt az állapotot a közös májvezeték elzáródása jellemzi, amelyet a hólyagvezetékben becsapódott kő extrinsic kompressziója okoz. Az epehólyaghurut gyanúja miatt cholecystectomián átesett betegek akár 1,4%-áról később kiderül, hogy ebben a szindrómában szenved.

Akut acalculosus cholecystitis

Az epekővel társuló cholecystitis tipikus formájával ellentétben az akut acalculosus cholecystitis általában olyan betegeknél alakul ki, akiknek nincs epekövük.

A tipikus beteg olyan súlyosan beteg, akinek:

• súlyos égési sérülései
• többszörös traumák
• hosszabb ideig az intenzív osztályon tartózkodott

A legvalószínűbb magyarázat az epehólyag ischaemiás sérülése. Az üszkös epehólyag kialakulhat, ha az állapot észrevétlen marad.

Krónikus epehólyaghurut

Az epeköves betegeknél krónikus epehólyaghurut alakulhat ki. A tünetek általában nem specifikusak, és a patogenezis nem teljesen ismert. Az epehólyag falának mononukleáris infiltrációja van, amely fibrózissal és epithelialis metapláziával társul. A krónikus cholecystitisben szenvedő betegeknél epehólyagcarcinoma alakulhat ki.

A cholecystitis tünetei

Hosszan tartó epeúti elzáródás cholecystitishez és tartós jobb felső kvadráns fájdalomhoz vezet. A fájdalom jellege hasonló az epekövekhez, azzal a különbséggel, hogy órákig vagy napokig fennáll. Hányinger, hányás és alacsony fokú láz gyakran társul a cholecystitishez.

Cholangitis

A cholangitis az epeutak gyulladásos állapota, amely fertőző etiológiájú. A cholangitis kialakulhat az epeutak jó- vagy rosszindulatú elzáródása következtében másodlagosan. A leggyakrabban izolált organizmusok az Escherichia coli és a Streptococcus faecalis.

Az akut cholangitis fő patogenetikai tényezői az epeúti elzáródás, az emelkedett intraluminális nyomás és az epe fertőzése. Az epeúti obstrukció csökkenti a gazdaszervezet antibakteriális védekezőképességét, immunrendszeri diszfunkciót okoz, ami a vékonybél bakteriális kolonizációjának növekedéséhez vezet.

Az epe steril, de az epekövek jelenléte miatt megnő benne a baktibiliák előfordulása. A baktériumok a duodenumból való fordított felszállással jutnak be az epeutakba. Ez a fertőzést a májvezetékekbe való felszállásra ösztönzi, fertőzést okozva. A megnövekedett epeúti nyomás tovább terjeszti a fertőzést az epeúti csatornákba, a májvénákba és a perihepatikus nyirokcsomókba, ami bakteraemiához vezet.

Primer szklerotizáló cholangitis

APSC krónikus gyulladásos állapot, amelyet az epevezeték-rendszer nem szuppuratív gyulladása és fibrózisa jellemez. Etiológiája ismeretlen, és egyértelmű összefüggés van a fekélyes vastagbélgyulladás és a Crohn-betegség között. A betegek fáradékonysággal, viszketéssel és sárgasággal jelentkeznek.

Primer epeúti cholangitis

A PBC progresszív cholestatikus epeúti betegség, amely viszketéssel és az alkalikus foszfatáz tünetmentes emelkedésével jelentkezik. Az epeutak progresszív pusztulása áll fenn.

Epeúti daganatok

A epehólyag karcinóma ritka daganat, melynek előfordulási gyakorisága 2,5/100 000 évente. Az Egyesült Államokban évente több mint 6500 beteg hal meg epehólyagkarcinómában.

A kolangiókarcinóma általában krónikus cholestatikus májbetegségekhez társul, mint például PSC, choledochalis ciszták vagy keleti cholangiohepatitis. Az azbesztnek való kitettség a cholangiocarcinoma másik kockázati tényezője.

Az epeúti rákok mindössze 8%-át teszi ki az epeúti daganatoknak, így ez a legkevésbé gyakori epeúti daganat. Az ampulláris rák jellemzően fájdalommentes sárgasággal vagy akut pancreatitisszel jelentkezik.

A gyakori epeúti betegségek klinikai megjelenése

A korábban említett állapotok klinikai megjelenése hasonló. A betegeknél kialakulhat epeúti típusú fájdalom, sárgaság, viszketés, fáradékonyság, fogyás, vagy tünetmentesek lehetnek.

Epeúti típusú fájdalom

Az epeúti betegség leggyakoribb megjelenési formája az epeúti típusú fájdalom. A fájdalom gyakran a felső hasi területre lokalizálódik. A fájdalom inkább átható fájdalom vagy szorító érzés. Hirtelen kezdődik, 15 perctől néhány óráig tart, majd hirtelen megszűnik; azaz kólikás. A fájdalom a hátsó lapocka vagy a jobb váll területén jelentkezhet. A biliáris típusú fájdalomban szenvedő betegeknél hányinger vagy hányás jelentkezhet.

Sárgaság

Kép: James Heilman, MD: “Sárgaság”. Licenc: CC BY-SA 3.0

A bőr és a szemhéj sárga elszíneződését sárgaságnak nevezzük. A sárgaság klinikailag akkor értékelhető, ha a szérum bilirubinszint 3 mg/dl fölé emelkedik. A sárgasághoz hasi fájdalom társulhat. A fájdalom jellemzően epeúti típusú.

Fájdalommentes sárgaság fordul elő ampulláris rákban vagy az epevezeték más rosszindulatú elzáródásában szenvedő betegeknél. A fájdalmas sárgasággal ellentétben a fájdalommentes sárgaság általában fokozatosan kezdődik. A fájdalommentes sárgaságban szenvedő betegeknél acholikus laza széklet, fogyás és étvágytalanság jelentkezik.

Pruritus

A cholestasisban szenvedő betegeknél viszkető érzés alakulhat ki. A viszketés jellemzően a kezeken és a lábakon kezdődik. Általánossá válhat, és általában éjszaka rosszabb. A viszketés máj- és epeúti cholestasisban szenvedő betegeknél jelentkezik.

Fáradékonyság

A PBC-ben vagy PSC-ben szenvedő betegeknél fáradékonyság alakulhat ki, amelyet általában viszketés, majd sárgaság követ.

Fogyás

A rosszindulatú epeúti betegségben szenvedő betegeknél fogyás és étvágytalanság alakulhat ki. Az epeúti betegségben szenvedő betegeknél zsíros ételintolerancia, gázok, puffadás és diszpepszia is kialakulhat.

Epeúti betegségek diagnosztikai vizsgálata

Laborvizsgálatok

Az alkálifoszfatáz általában emelkedett a cholestasisos betegeknél. A máj infiltratív betegségei és a gombás májfertőzések szintén jelentősen emelkedett alkalikus foszfatáz-szintekkel járnak.

A gamma-glutamil-transzpeptidáz emelkedett szintje specifikusabb az epeúti elzáródásra és az epeúti betegségre. A bilirubinszintek szintén emelkedettek az epeúti elzáródásban szenvedő betegeknél. Az aszpartát-aminotranszferáz AST és az alanin-aminotranszferáz ALT-szintje emelkedett lehet akut poszthepatikus epeúti obstrukcióban szenvedő betegeknél.

A PBC eseteinek akár 95%-ában antimitokondriális antitesteket találunk. Az antineutrofil citoplazmatikus antitest és az anti-Saccharomyces cerevisiae antitest pozitív a colitis ulcerosában és Crohn-betegségben szenvedő betegeknél. Ez a két betegség összefüggésbe hozható a PSC-vel.

Képalkotó vizsgálatok

A jobb felső kvadráns ultrahangvizsgálata hasznos a biliáris típusú fájdalomban szenvedő beteg értékelésében. Az epehólyag gyakran tágultnak bizonyul, és az epekövek ultrahangvizsgálattal könnyen láthatóvá tehetők. A Murphy-jel pozitív cholecystitisben szenvedő betegeknél.

Az endoszkópos ultrahangvizsgálat hasznos az intraductalis kövek kimutatásában, amelyek a hagyományos ultrahangvizsgálat során esetleg kimaradhatnak. A komputertomográfiás hasi CT-vizsgálatot nem alkalmazzák rutinszerűen az epeúti rendszer értékelésére.

Az endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia ERCP és a mágneses rezonancia kolangiopankreatográfia MRCP kiváló képet nyújt az epevezetékrendszerről. Bár az ERCP az MRCP-hez képest invazív eljárás, előnye, hogy terápiás célú is.

A hepatobiliaris szcintigráfia hasznos az akut cholecystitis diagnózisának megerősítésében. Az epehólyag nem láthatóvá válása megerősíti az akut calculusos cholecystitis diagnózisát.

A PBC és a PSC stádiumbeosztása

A következő táblázat a PBC és a PSC legújabb szövettani stádiumbeosztási sémáját foglalja össze:

Az epeúti betegségek kezelése

A cholangitis antimikrobiális kezelése

Epeúti betegségek megelőzése

A csökkentett zsírbevitelű étrend módosítása erősen ajánlott az epekólika előfordulásának fokozása érdekében. Az epekólikában szenvedő betegeknek tartózkodniuk kell a zsíros vagy fűszeres ételek fogyasztásától, és tartósan jelentkező fájdalom vagy láz esetén orvoshoz kell fordulniuk.

Szövődmények

A epehólyag gangrénája az epehólyaghurut esetek akár 20%-ában fellépő szövődmény, amely cukorbetegeknél, időseknél és immunhiányos személyeknél specifikusabb.

Az epehólyag perforációja előfordulhat epehólyaghurutos betegeknél. A lokalizált perforáció, amely tályogot képez, ultrahangvizsgálattal pericholecisztás folyadékként látható. A szabad perforáció előfordulása szintén szövődmény, amely az epe és a gyulladásos anyag intraperitoneálisan történő felszabadulását eredményezi, peritonitist okozva.

Az üreges viscus mellett bekövetkező perforáció epehólyagbél fisztula kialakulásához vezet a duodenumba. Az epekövek a sipolyon keresztül a bélbe jutnak, és elzárják az ileocecalis billentyűt, ami halálos kimenetelű epeköves ileust okoz, mivel a diagnózis nehéz. A kezelés cholecystectomiából, a közös epevezeték feltárásából és a fisztuláris traktus lezárásából áll.

A cholecystitis és az epekólika szövődményei közé tartozhat a cholangitis, a szepszis, a pancreatitis, a hepatitis és a choledocholithiasis.

.