Alai

Image : „Human gallstones 2015 G1” by George Chernilevsky. Licencja: CC BY-SA 4.0

Definicje powszechnych chorób dróg żółciowych

Różne choroby mogą dotyczyć dróg żółciowych. Objawy i oznaki tych chorób są podobne; dlatego sensowne jest podsumowanie tych chorób w jednym artykule wprowadzającym.

Kamienie żółciowe

Kamienie żółciowe to kamienie cholesterolowe (85%) lub kamienie barwnikowe (15%), które tworzą się w pęcherzyku żółciowym. Zazwyczaj przebiegają bezobjawowo, jednak do 20 % pacjentów, u których kamienie żółciowe są nieme, będzie miało objawy w ciągu następnych 15 do 20 lat. W przypadku wystąpienia objawów, najbardziej prawdopodobną przyczyną bólu jest niedrożność dróg żółciowych. Jeśli dojdzie do niedrożności, u pacjenta może rozwinąć się ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego.

Acute Calculus Cholecystitis

Acute calculus cholecystitis is the name implies is an inflammatory condition of the gallbladder that is associated with gallstones. Pacjent zazwyczaj skarży się na ból dróg żółciowych przez 5 godzin przed rozwojem ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego. Początkową przyczyną zapalenia jest bezpośrednie chemiczne podrażnienie ściany pęcherzyka żółciowego. Ponieważ istnieje przeszkoda w odpływie żółci, rozwija się wtórne zakażenie bakteryjne.

Zespół Mirizziego

Stan ten charakteryzuje się niedrożnością przewodu wątrobowego wspólnego spowodowaną zewnętrznym uciskiem przez kamień, który wbił się w przewód pęcherzykowy. Do 1,4% pacjentów, u których wykonuje się cholecystektomię z powodu podejrzenia zapalenia pęcherzyka żółciowego, ma ten zespół.

Ostre kamicze zapalenie pęcherzyka żółciowego

W przeciwieństwie do typowej postaci zapalenia pęcherzyka żółciowego związanego z kamieniami żółciowymi, ostre kamicze zapalenie pęcherzyka żółciowego zwykle rozwija się u pacjentów, którzy nie mają kamieni żółciowych.

Typowy pacjent jest krytycznie chory, który ma:

• Szerokie oparzenia
• Wielokrotne urazy
• Przebywa na oddziale intensywnej terapii przez dłuższy czas

Najbardziej prawdopodobnym wyjaśnieniem jest niedokrwienny uraz pęcherzyka żółciowego. Pęcherzyk żółciowy może rozwinąć się, jeśli stan ten pozostanie niezauważony.

Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego

Pacjenci z kamicą żółciową mogą rozwinąć przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego. Objawy są zwykle niespecyficzne, a patogeneza nie jest w pełni poznana. Występuje naciek jednojądrowy ściany pęcherzyka żółciowego, który jest związany z włóknieniem i metaplazją nabłonka. U pacjentów z przewlekłym zapaleniem pęcherzyka żółciowego może dojść do rozwoju raka pęcherzyka żółciowego.

Objawy zapalenia pęcherzyka żółciowego

Długotrwała niedrożność dróg żółciowych prowadzi do zapalenia pęcherzyka żółciowego i uporczywego bólu w prawym górnym kwadrancie. Charakter bólu jest podobny do bólu związanego z kamicą żółciową, z wyjątkiem tego, że utrzymuje się on przez wiele godzin lub dni. Nudności, wymioty i niewielka gorączka są często związane z zapaleniem pęcherzyka żółciowego.

Zapalenie dróg żółciowych

Zapalenie dróg żółciowych jest stanem zapalnym układu żółciowego o etiologii zakaźnej. Zapalenie dróg żółciowych może rozwinąć się wtórnie do łagodnej lub złośliwej niedrożności dróg żółciowych. Najczęściej izolowanymi drobnoustrojami są Escherichia coli i Streptococcus faecalis.

Głównymi czynnikami patogenezy ostrego zapalenia dróg żółciowych są: niedrożność dróg żółciowych, podwyższone ciśnienie śródścienne i zakażenie żółci. Niedrożność dróg żółciowych osłabia obronę przeciwbakteryjną gospodarza, powodując dysfunkcję układu odpornościowego, co prowadzi do wzrostu kolonizacji bakteryjnej jelita cienkiego.

Żółć jest jałowa, ale z powodu obecności kamieni żółciowych wzrasta w niej częstość występowania bactibilii. Bakterie dostają się do drzewa żółciowego przez wsteczne wejście z dwunastnicy. W ten sposób infekcja przedostaje się do przewodów wątrobowych, powodując zakażenie. Zwiększone ciśnienie w drogach żółciowych powoduje dalsze rozprzestrzenianie się zakażenia do przewodów żółciowych, żył wątrobowych i tkanki chłonnej okołowątrobowej, co prowadzi do bakteriemii.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

PSC jest przewlekłym stanem zapalnym, który charakteryzuje się nieżytowym zapaleniem i zwłóknieniem dróg żółciowych. Etiologia jest nieznana i istnieje wyraźny związek pomiędzy wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i chorobą Leśniowskiego-Crohna. U pacjentów występuje zmęczenie, świąd i żółtaczka.

Primary Biliary Cholangitis

PBC jest postępującą cholestatyczną chorobą dróg żółciowych, która objawia się świądem i bezobjawowym podwyższeniem fosfatazy alkalicznej. Dochodzi do postępującego niszczenia dróg żółciowych.

Neoplazmy dróg żółciowych

Rak pęcherzyka żółciowego jest rzadkim nowotworem, którego częstość występowania wynosi 2,5 na 100 000 rocznie. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych z powodu raka pęcherzyka żółciowego umiera ponad 6500 pacjentów.

Rak pęcherzyka żółciowego jest zwykle związany z przewlekłymi cholestatycznymi chorobami wątroby, takimi jak PSC, torbiele żółciowe lub orientalne zapalenie dróg żółciowych i wątroby. Narażenie na azbest jest kolejnym czynnikiem ryzyka rozwoju raka dróg żółciowych.

Rak wyrostka robaczkowego stanowi jedynie 8% nowotworów dróg żółciowych, co czyni go najrzadziej występującym nowotworem dróg żółciowych. Rak pęcherzyka zazwyczaj objawia się bezbolesną żółtaczką lub ostrym zapaleniem trzustki.

Clinical Presentation of Common Biliary Diseases

Prezentacja kliniczna wcześniej wymienionych schorzeń jest podobna. U pacjentów może wystąpić ból typu żółciowego, żółtaczka, świąd, zmęczenie, utrata masy ciała lub bezobjawowo.

Ból typu żółciowego

Najczęstszą cechą choroby żółciowej jest ból typu żółciowego. Ból ten jest często zlokalizowany w górnej części brzucha. Ból ma raczej charakter przeszywającego bólu lub ucisku. Zaczyna się nagle, trwa od 15 minut do kilku godzin, a następnie nagle ustępuje, tzn. ma charakter kolki. Ból może być skierowany do tylnej części łopatki lub do prawego barku. U pacjentów z bólem typu żółciowego mogą wystąpić nudności lub wymioty.

Jaundice

Image: „Jaundice” autorstwa James Heilman, MD. License: CC BY-SA 3.0

Żółte przebarwienie skóry i twardówki jest znane jako żółtaczka. Żółtaczka może być klinicznie doceniona, gdy poziom bilirubiny w surowicy wzrasta powyżej 3 mg/dl. Żółtaczka może być związana z bólem brzucha. Ból ten ma zwykle charakter żółciowy.

Bezbolesną żółtaczkę obserwuje się u pacjentów z rakiem ampułki lub innymi złośliwymi niedrożnościami dróg żółciowych. W przeciwieństwie do żółtaczki bolesnej, żółtaczka bezbólowa ma zwykle stopniowy początek. U pacjentów z żółtaczką bezbolesną występują acholiczne luźne stolce, utrata masy ciała i brak łaknienia.

Świąd

U pacjentów z cholestazą może wystąpić uczucie swędzenia. Świąd zazwyczaj zaczyna się na dłoniach i stopach. Może stać się uogólniony i zwykle jest gorszy w nocy. Swędzenie występuje u pacjentów z cholestazą wątrobową i żółciową.

Zmęczenie

Pacjenci z PBC lub PSC mogą odczuwać zmęczenie, po którym zwykle występuje świąd, a następnie żółtaczka.

Utrata masy ciała

Pacjenci ze złośliwą chorobą dróg żółciowych mogą odczuwać utratę masy ciała i anoreksję. U pacjentów z chorobą dróg żółciowych może również wystąpić nietolerancja pokarmów tłustych, gazy, wzdęcia i dyspepsja.

Diagnostic Workup for Biliary Diseases

Testy laboratoryjne

Fosfataza zasadowa jest zwykle podwyższona u pacjentów z cholestazą. Choroby naciekowe wątroby i grzybicze zakażenia wątroby są również związane ze znacznie podwyższonym poziomem fosfatazy alkalicznej.

Podwyższony poziom gamma-glutamylotranspeptydazy jest bardziej specyficzny dla niedrożności dróg żółciowych i choroby dróg żółciowych. Poziomy bilirubiny są również podwyższone u pacjentów z niedrożnością dróg żółciowych. Poziomy aminotransferazy asparaginianowej AST i aminotransferazy alaninowej ALT mogą być podwyższone u pacjentów z ostrą pozawątrobową niedrożnością dróg żółciowych.

Przeciwciała antymitochondrialne występują do 95% przypadków PBC. Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów i przeciwko Saccharomyces cerevisiae są dodatnie u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i chorobą Crohna. Te dwa schorzenia są związane z PSC.

Badania obrazowe

Badanie ultrasonograficzne prawego górnego kwadrantu jest przydatne w ocenie pacjenta z bólem typu żółciowego. Pęcherzyk żółciowy jest często rozdęty, a kamienie żółciowe mogą być łatwo uwidocznione w badaniu ultrasonograficznym. Objaw Murphy’ego jest dodatni u pacjentów z zapaleniem pęcherzyka żółciowego.

Endoskopowa ultrasonografia jest przydatna w wykrywaniu kamieni wewnątrzprzewodowych, które mogą być przeoczone w konwencjonalnej ultrasonografii. Tomografia komputerowa jamy brzusznej nie jest rutynowo stosowana w ocenie układu żółciowego.

Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna ERCP i cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego MRCP dostarczają doskonałych obrazów układu żółciowego. Chociaż ERCP jest procedurą inwazyjną w porównaniu z MRCP, ma ona tę zaletę, że jest również terapeutyczna.

Scyntygrafia dróg żółciowych jest pomocna w potwierdzeniu rozpoznania ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego. Brak uwidocznienia pęcherzyka żółciowego potwierdza rozpoznanie ostrego kamiczego zapalenia pęcherzyka żółciowego.

Staging of PBC and PSC

Następująca tabela podsumowuje najnowszy histologiczny schemat staging dla PBC i PSC:

Zarządzanie chorobami dróg żółciowych

Leczenie antybiotykowe zapalenia dróg żółciowych

Prewencja chorób dróg żółciowych

Modyfikacja diety polegająca na zmniejszeniu spożycia tłuszczów jest wysoce zalecana w celu zwiększenia częstości występowania kolki żółciowej. Pacjenci z kolką żółciową powinni powstrzymać się od spożywania tłustych lub pikantnych potraw i skontaktować się z lekarzem w przypadku utrzymującego się bólu lub gorączki.

Powikłania

Zgorzel pęcherzyka żółciowego jest powikłaniem występującym do 20% przypadków zapalenia pęcherzyka żółciowego i jest bardziej specyficzna u chorych na cukrzycę, osób w podeszłym wieku i osób z obniżoną odpornością.

Perforacja pęcherzyka żółciowego może wystąpić u pacjentów z zapaleniem pęcherzyka żółciowego. Perforacja zlokalizowana, która tworzy ropień, jest widoczna w badaniu ultrasonograficznym jako płyn okołopęcherzykowy. Powikłaniem jest również perforacja swobodna, która prowadzi do uwolnienia żółci i materiału zapalnego do jamy otrzewnowej, powodując zapalenie otrzewnej.

Perforacje występujące w sąsiedztwie wydrążonego otworu prowadzą do powstania przetoki jelitowej pęcherzyka żółciowego do dwunastnicy. Kamienie żółciowe przedostają się przez przetokę do jelita i blokują zastawkę krętniczo-kątniczą, co powoduje kamicę żółciową prowadzącą do zgonów, ponieważ jej rozpoznanie jest trudne. Leczenie obejmuje cholecystektomię, eksplorację przewodu żółciowego wspólnego i zamknięcie przetoki.

Powikłania zapalenia dróg żółciowych i kolki żółciowej mogą obejmować zapalenie dróg żółciowych, sepsę, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby i kamicę żółciową.