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Immagine : “Human gallstones 2015 G1” by George Chernilevsky. Licenza: CC BY-SA 4.0

Definizioni delle malattie biliari comuni

Diverse malattie possono colpire le vie biliari. I sintomi e i segni di tali malattie sono simili; quindi ha senso riassumere queste malattie in un unico articolo introduttivo.

I calcoli biliari

I calcoli biliari sono calcoli di colesterolo (85%) o di pigmento (15%) che si formano nella cistifellea. Sono tipicamente asintomatici, tuttavia, fino al 20% dei pazienti che hanno calcoli biliari silenziosi diventeranno sintomatici nei prossimi 15-20 anni. Se i sintomi si presentano, la causa più probabile del dolore sarebbe l’ostruzione del dotto biliare. Se si verifica un’ostruzione, il paziente potrebbe sviluppare una colecistite acuta.

Colecistite acuta da calcolo

La colecistite acuta da calcolo è, come dice il nome, una condizione infiammatoria della cistifellea che è associata a calcoli biliari. Il paziente lamenta tipicamente un dolore biliare per 5 ore prima dello sviluppo della colecistite acuta. La causa iniziale dell’infiammazione è un’irritazione chimica diretta alla parete della cistifellea. Poiché c’è un’ostruzione al deflusso della bile, si sviluppa un’infezione batterica secondaria.

Sindrome di Mirizzi

Questa condizione è caratterizzata dall’ostruzione del dotto epatico comune dovuta alla compressione estrinseca di un calcolo che si è impattato nel dotto cistico. Fino all’1,4% dei pazienti che si sottopongono a colecistectomia per sospetta colecistite si scopre in seguito che hanno questa sindrome.

Colecistite acuta acalcolosa

In contrasto con la forma tipica di colecistite che è associata a calcoli biliari, la colecistite acuta acalcolosa di solito si sviluppa in pazienti che non hanno calcoli.

Il paziente tipico è un malato critico che ha:

• Ustioni gravi
• Traumi multipli
• Residenza prolungata in terapia intensiva

La spiegazione più probabile è un danno ischemico alla cistifellea. La cistifellea gangrenosa può svilupparsi se la condizione passa inosservata.

Colecistite cronica

I pazienti con calcoli biliari possono sviluppare colecistite cronica. I sintomi sono di solito aspecifici e la patogenesi non è completamente compresa. C’è un’infiltrazione mononucleare della parete della colecisti che è associata a fibrosi e metaplasia epiteliale. I pazienti con colecistite cronica possono sviluppare un carcinoma della colecisti.

Sintomi di colecistite

L’ostruzione biliare prolungata porta a colecistite e dolore persistente al quadrante superiore destro. La natura del dolore è simile a quella dei calcoli biliari, eccetto che persiste per ore o giorni. Nausea, vomito e febbre di basso grado sono spesso associati alla colecistite.

Colangite

La colangite è una condizione infiammatoria del sistema biliare che ha un’eziologia infettiva. La colangite può svilupparsi secondariamente all’ostruzione benigna o maligna delle vie biliari. Gli organismi più comunemente isolati sono Escherichia coli e Streptococcus faecalis.

I principali fattori patogenetici della colangite acuta sono l’ostruzione delle vie biliari, l’elevata pressione intraluminale e l’infezione della bile. L’ostruzione biliare diminuisce le difese antibatteriche dell’ospite, causando una disfunzione immunitaria, che porta ad un aumento della colonizzazione batterica dell’intestino tenue.

La bile è sterile, ma a causa della presenza di calcoli biliari l’incidenza della bactibilia aumenta in essa. I batteri entrano nell’albero biliare attraverso una risalita inversa dal duodeno. Questo spinge l’infezione a risalire nei dotti epatici, causando l’infezione. L’aumento della pressione biliare diffonde ulteriormente l’infezione nei canalicoli biliari, nelle vene epatiche e nei linfatici periepatici, portando alla batteriemia.

Colangite sclerosante primaria

PSC è una condizione infiammatoria cronica che è caratterizzata da infiammazione non suppurativa e fibrosi del sistema biliare duttale. L’eziologia è sconosciuta e c’è una chiara associazione tra la colite ulcerosa e la malattia di Crohn. I pazienti si presentano con affaticamento, prurito e ittero.

Colangite biliare primaria

PBC è una malattia biliare progressiva colestatica che si presenta con prurito e aumento asintomatico della fosfatasi alcalina. C’è una distruzione progressiva dei dotti biliari.

Neoplasie delle vie biliari

Il carcinoma della cistifellea è una neoplasia rara che ha un’incidenza di 2,5 per 100.000 all’anno. Più di 6.500 pazienti muoiono ogni anno per il carcinoma della cistifellea negli Stati Uniti.

Il colangiocarcinoma è solitamente associato a malattie epatiche croniche colestatiche come la PSC, le cisti coledocali o la colangioepatite orientale. L’esposizione all’amianto è un altro fattore di rischio per il colangiocarcinoma.

Il tumore delle vie biliari rappresenta solo l’8% dei tumori delle vie biliari, il che lo rende il meno comune. Il carcinoma delle vie biliari si presenta tipicamente con ittero indolore o pancreatite acuta.

Presentazione clinica delle malattie biliari comuni

La presentazione clinica delle condizioni precedentemente menzionate è simile. I pazienti possono sviluppare un dolore di tipo biliare, diventare itterici, sviluppare prurito, affaticamento, perdita di peso, o essere asintomatici.

Dolore di tipo biliare

La caratteristica più comune della malattia biliare è un dolore di tipo biliare. Il dolore è spesso localizzato nell’area addominale superiore. Il dolore è più un dolore penetrante o una stretta. Inizia all’improvviso, dura da 15 minuti a qualche ora, e poi si risolve improvvisamente; vale a dire un dolore di tipo colico. Il dolore può essere riferito alla scapola posteriore o alla zona della spalla destra. I pazienti con dolore di tipo biliare possono sviluppare nausea o vomito.

Illuminazione

Immagine: “Ittero” di James Heilman, MD. Licenza: CC BY-SA 3.0

Lo scolorimento giallo della pelle e della sclera è noto come ittero. L’ittero può essere clinicamente apprezzato quando i livelli di bilirubina nel siero salgono sopra i 3 mg/dl. L’ittero può essere associato a dolore addominale. Il dolore è tipicamente di tipo biliare.

L’ittero indolore si osserva nei pazienti con cancro ampollare o altre ostruzioni maligne del dotto biliare. In contrasto con l’ittero doloroso, l’ittero indolore è di solito ad insorgenza graduale. I pazienti con ittero indolore hanno feci sciolte acoliche, perdita di peso e anoressia.

Prurito

I pazienti con colestasi possono sviluppare una sensazione di prurito. Il prurito inizia tipicamente nelle mani e nei piedi. Può diventare generalizzato e di solito è peggiore di notte. Il prurito si osserva nei pazienti con colestasi epatica e biliare.

Affaticamento

I pazienti con PBC o PSC possono sviluppare affaticamento che di solito è seguito da prurito e poi ittero.

Perdita di peso

I pazienti con la malattia biliare maligna possono sviluppare perdita di peso e anoressia. I pazienti con la malattia biliare possono anche sviluppare intolleranza al cibo grasso, gas, gonfiore e dispepsia.

Processo diagnostico delle malattie biliari

Test di laboratorio

La fosfatasi alcalina è solitamente elevata nei pazienti con colestasi. Anche le malattie infiltrative del fegato e le infezioni fungine del fegato sono associate a livelli marcatamente elevati di fosfatasi alcalina.

I livelli elevati di gamma-glutamil transpeptidasi sono più specifici dell’ostruzione delle vie biliari e della malattia biliare. Anche i livelli di bilirubina sono elevati nei pazienti con ostruzione delle vie biliari. I livelli di aspartato aminotransferasi AST e di alanina aminotransferasi ALT potrebbero essere elevati nei pazienti con ostruzione biliare postepatica acuta.

Gli anticorpi antimitocondriali si trovano fino al 95% dei casi di PBC. L’anticorpo citoplasmatico antineutrofilo e l’anticorpo anti-Saccharomyces cerevisiae sono positivi nei pazienti con colite ulcerosa e malattia di Crohn. Queste due condizioni sono associate alla PSC.

Studi di imaging

L’ecografia del quadrante superiore destro è utile nella valutazione di un paziente con dolore di tipo biliare. La cistifellea si trova spesso distesa e i calcoli biliari possono essere facilmente visualizzati con l’ecografia. Il segno di Murphy è positivo nei pazienti con colecistite.

L’ecografia endoscopica è utile nell’individuazione di calcoli intraduttali che potrebbero non essere rilevati dall’ecografia convenzionale. La tomografia addominale computerizzata CAT non è utilizzata di routine nella valutazione del sistema biliare.

La colangiopancreatografia retrograda endoscopica ERCP e la colangiopancreatografia a risonanza magnetica MRCP forniscono immagini eccellenti del sistema biliare duttale. Mentre la ERCP è una procedura invasiva rispetto alla MRCP, ha il vantaggio di essere anche terapeutica.

La scintigrafia epatobiliare è utile per confermare la diagnosi di colecistite acuta. La non visualizzazione della colecisti conferma la diagnosi di colecistite acuta calcolosa.

Stadiazione di PBC e PSC

La seguente tabella riassume lo schema di stadiazione istologica più recente per PBC e PSC:

Gestione della malattia delle vie biliari

Trattamento antibiotico della colangite

Prevenzione della malattia delle vie biliari

La modifica della dieta con la diminuzione dell’assunzione di grassi è altamente raccomandata per migliorare la diminuzione dell’incidenza della colica biliare. I pazienti con colica biliare devono astenersi dal mangiare cibi grassi o piccanti e contattare il medico per la comparsa persistente di dolore o febbre.

Complicanze

La gangrena della colecisti è una complicazione fino al 20% dei casi di colecistite e più specifica nei diabetici, negli anziani e nelle persone immunocompromesse.

La perforazione della colecisti può avvenire in pazienti con colecistite. La perforazione localizzata che forma un ascesso è vista come un fluido pericolecistico dall’ecografia. Il verificarsi di una perforazione libera è anche una complicazione che porta al rilascio di bile e materia infiammatoria intraperitoneale, causando peritonite.

Le perforazioni che si verificano vicino a un visus cavo portano alla formazione di una fistola enterica della colecisti nel duodeno. I calcoli biliari passano attraverso la fistola nell’intestino e ostruiscono la valvola ileocecale, il che causa un ileo biliarizzato che porta a incidenti mortali perché la sua diagnosi è difficile. Il trattamento comprende la colecistectomia, l’esplorazione del dotto biliare comune e la chiusura del tratto fistoloso.

La colecistite e le complicazioni della colica biliare possono includere colangite, sepsi, pancreatite, epatite e coledocolitiasi.