Alai

Kuva : ”Human gallstones 2015 G1” by George Chernilevsky. Lisenssi: CC BY-SA 4.0

Yleisten sappiteiden sairauksien määritelmät

Sappiteihin voi vaikuttaa erilaisia sairauksia. Näiden sairauksien oireet ja merkit ovat samankaltaisia, joten on järkevää tiivistää nämä sairaudet yhteen johdantoartikkeliin.

Sappikivet

Sappikivet ovat kolesterolikiviä (85 %) tai pigmenttikiviä (15 %), jotka muodostuvat sappirakon sisällä. Ne ovat tyypillisesti oireettomia, mutta jopa 20 %:lla potilaista, joilla on piileviä sappikiviä, tulisi kuitenkin oireita seuraavien 15-20 vuoden aikana. Jos oireita ilmenee, kivun todennäköisin syy olisi sappitiehyen tukkeutuminen. Jos tukos syntyy, potilaalle saattaa kehittyä akuutti kolekystiitti.

Akuutti kalkkikolekystiitti

Akuutti kalkkikolekystiitti on nimensä mukaisesti sappirakon tulehdustila, johon liittyy sappikiviä. Potilas valittaa tyypillisesti sappikipua 5 tuntia ennen akuutin kolekystiitin kehittymistä. Tulehduksen alkusyy on sappirakon seinämän suora kemiallinen ärsytys. Koska sapen ulosvirtaus on estynyt, kehittyy sekundaarinen bakteeri-infektio.

Mirizzin oireyhtymä

Tälle tilalle on ominaista yhteisen maksakanavan tukkeutuminen, joka johtuu kystiseen kanavaan iskostuneen kiven aiheuttamasta eksternaalisesta puristuksesta. Jopa 1,4 %:lla potilaista, joille tehdään kolekystektomia kolekystiittiepäilyn vuoksi, todetaan myöhemmin, että heillä on tämä oireyhtymä.

Akuutti akalkulaarinen kolekystiitti

Tyypillisestä kolekystiitin muodosta, johon liittyy sappikiviä, poiketen akuutti akalkulaarinen kolekystiitti kehittyy yleensä potilaille, joilla ei ole sappikiviä.

Tyypillinen potilas on kriittisesti sairas potilas, jolla on ollut:

• Vaikeat palovammat
• Moninkertaiset traumat
• Ollut teho-osastolla pitkään

Todennäköisimmin selittävänä tekijänä on sappirakon iskeeminen vamma. Gangreeninen sappirakko voi kehittyä, jos tila jää huomaamatta.

Krooninen kolekystiitti

Potilaille, joilla on sappikiviä, saattaa kehittyä krooninen kolekystiitti. Oireet ovat yleensä epäspesifisiä, eikä patogeneesiä täysin tunneta. Sappirakon seinämässä on mononukleaarista infiltraatiota, johon liittyy fibroosia ja epiteelimetaplasiaa. Kroonista kolekystiittiä sairastaville potilaille saattaa kehittyä sappirakon karsinooma.

Kolecystiitin oireet

Pitkittynyt sappitietukos johtaa kolekystiittiin ja pysyvään oikean yläkvadrantin kipuun. Kivun luonne on samanlainen kuin sappikivillä, paitsi että se jatkuu tunteja tai päiviä. Kolekystiittiin liittyy usein pahoinvointia, oksentelua ja matala-asteista kuumetta.

Kolangiitti

Kolangiitti on sappiteiden tulehduksellinen tila, joka on etiologialtaan tarttuva. Kolangiitti saattaa kehittyä toissijaisesti sappiteiden hyvän- tai pahanlaatuisen tukoksen seurauksena. Yleisimmin eristettyjä organismeja ovat Escherichia coli ja Streptococcus faecalis.

Akuutin kolangiitin tärkeimmät patogeneesitekijät ovat sappiteiden tukkeutuminen, kohonnut intraluminaalinen paine ja sappitietulehdus. Sappitieobstruktio heikentää isännän antibakteerista puolustuskykyä aiheuttaen immuunijärjestelmän toimintahäiriön, mikä johtaa ohutsuolen bakteerikolonisaation lisääntymiseen.

Sappi on steriili, mutta sappikivien läsnäolon vuoksi bakteeribakteerien esiintyvyys siinä lisääntyy. Bakteerit pääsevät sappitiehyeen käänteisen nousun kautta pohjukaissuolesta. Tämä ajaa infektion nousemaan maksakanaviin aiheuttaen infektion. Lisääntynyt sappitiepaine levittää infektiota edelleen sappitiekanaviin, maksalaskimoihin ja perihepaattislymfaatteihin, mikä johtaa bakteremiaan.

Primäärinen sklerosoiva kolangiitti

PSC on krooninen tulehduksellinen tila, jolle on ominaista sappitiejärjestelmän ei-suppuratiivinen tulehdus ja fibroosi. Etiologiaa ei tunneta, ja haavainen paksusuolentulehdus ja Crohnin tauti ovat selvästi yhteydessä toisiinsa. Potilailla esiintyy väsymystä, kutinaa ja keltaisuutta.

Primäärinen biliaarinen kolangiitti

PBC on etenevä kolestaattinen sappitauti, joka ilmenee kutinana ja oireettomana emäksisen fosfataasin nousuna. Sappiteiden tuhoutuminen etenee.

Sappiteiden kasvaimet

Sappirakon karsinooma on harvinainen kasvain, jonka ilmaantuvuus on 2,5/100 000 vuodessa. Yhdysvalloissa kuolee vuosittain yli 6 500 potilasta sappirakon karsinoomaan.

Cholangiokarsinooma liittyy yleensä kroonisiin kolestaattisiin maksasairauksiin, kuten PSC:hen, koledokokkikystiin tai itämaiseen kolangiohepatiittiin. Asbestille altistuminen on toinen kolangiokarsinooman riskitekijä.

Asbestisyöpä muodostaa vain 8 % sappiteiden syövistä, joten se on harvinaisin sappiteiden kasvain. Ampullaarisyöpä ilmenee tyypillisesti kivuttomana keltaisuutena tai akuuttina haimatulehduksena.

Yleisten sappitiesairauksien kliininen esitys

Edellä mainittujen sairauksien kliininen esitys on samanlainen. Potilaille saattaa ilmaantua sappitietyyppistä kipua, he voivat saada keltaisuutta, heillä voi esiintyä kutinaa, väsymystä, laihtumista tai he voivat olla oireettomia.

Sappitietyyppinen kipu

Sappitietulehduksen yleisin esittelytapa on sappitietyyppinen kipu. Kipu paikallistuu usein ylävatsan alueelle. Kipu on enemmänkin läpitunkevaa särkyä tai kiristystä. Se alkaa äkillisesti, kestää 15 minuutista muutamaan tuntiin ja häviää sitten äkillisesti; eli koliikkikipu. Kipu voi kohdistua lapaluun takaosaan tai oikean olkapään alueelle. Potilaille, joilla on biliary-tyyppinen kipu, saattaa kehittyä pahoinvointia tai oksentelua.

Keltatauti

Kuva: Kuva: James Heilman, MD: ”Keltaisuus”. Lisenssi: CC BY-SA 3.0

Ihon ja kovakalvon keltaista värimuutosta kutsutaan keltaisuudeksi. Keltatauti voidaan kliinisesti todeta, kun seerumin bilirubiiniarvot nousevat yli 3 mg/dl. Keltaisuuteen saattaa liittyä vatsakipua. Kipu on tyypillisesti sappitietyyppistä.

Kiputonta keltaisuutta esiintyy potilailla, joilla on ampullaarinen syöpä tai muu pahanlaatuinen sappitiehyen tukos. Toisin kuin kivulias keltaisuus, kivuton keltaisuus alkaa yleensä asteittain. Kivutonta keltaisuutta sairastavilla potilailla on akolista löysää ulostetta, laihtumista ja anoreksiaa.

Pruritus

Kolestaasiaa sairastaville potilaille voi kehittyä kutinan tunne. Kutina alkaa tyypillisesti käsistä ja jaloista. Se voi yleistyä ja on yleensä pahempi öisin. Kutinaa esiintyy potilailla, joilla on maksan ja sapen kolestaasi.

Väsymys

Potilaille, joilla on PBC tai PSC, saattaa kehittyä väsymys, jota seuraa yleensä kutina ja sen jälkeen keltaisuus.

Painonpudotus

Potilaille, joilla on pahanlaatuinen sappitauti, saattaa kehittyä painonpudotusta ja anoreksiaa. Sappitautia sairastaville potilaille saattaa myös kehittyä rasvaisen ruoan intoleranssia, kaasuja, turvotusta ja dyspepsiaa.

Sappitautien diagnostinen työstö

Laboratoriokokeet

Sappitautipotilailla kolestaasia sairastavilla emäspatilailla on yleensä kohonnut emäskokeita. Infiltroiviin maksasairauksiin ja sieniperäisiin maksainfektioihin liittyy myös selvästi kohonneita alkalisen fosfataasin pitoisuuksia.

Korostuneet gamma-glutamyylitranspeptidaasipitoisuudet ovat spesifisempiä sappiteiden tukkeutumiselle ja sappisairaudelle. Bilirubiiniarvot ovat myös koholla potilailla, joilla on sappiteiden tukos. Aspartaattiaminotransferaasi AST- ja alaniiniaminotransferaasi ALT-pitoisuudet saattavat olla koholla potilailla, joilla on akuutti posthepaattinen sappitieobstruktio.

Antimitokondriaalisia vasta-aineita löytyy jopa 95 %:ssa PBC-tapauksista. Antineutrofiiliset sytoplasmavasta-aineet ja anti-Saccharomyces cerevisiae -vasta-aineet ovat positiivisia potilailla, joilla on haavainen paksusuolitulehdus ja Crohnin tauti. Nämä kaksi sairautta liittyvät PSC:hen.

Kuvantamistutkimukset

Oikean yläkulman kvadrantin ultraäänitutkimus on hyödyllinen arvioitaessa potilasta, jolla on biliary-tyyppistä kipua. Sappirakon todetaan usein olevan laajentunut ja sappikivet voidaan helposti visualisoida ultraäänitutkimuksella. Murphyn merkki on positiivinen potilailla, joilla on kolekystiitti.

Endoskooppinen ultraäänitutkimus on hyödyllinen havaittaessa intraduktaalisia kiviä, jotka saattaisivat jäädä havaitsematta perinteisessä ultraäänitutkimuksessa. Vatsaontelon tietokonetomografiaa CAT-kuvausta ei käytetä rutiininomaisesti sappiteiden arvioinnissa.

Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia ERCP ja magneettiresonanssikolangiopankreatografia MRCP antavat erinomaisia kuvia sappitiejärjestelmästä. Vaikka ERCP on invasiivinen toimenpide MRCP:hen verrattuna, sen etuna on, että se on myös terapeuttinen.

Hepatobiliaarinen sintigrafia on hyödyllinen akuutin kolekystiitin diagnoosin varmistamisessa. Sappirakon näkymättömyys vahvistaa akuutin kalkkisen kolekystiitin diagnoosin.

PBC:n ja PSC:n vaiheistus

Seuraavassa taulukossa on yhteenveto PBC:n ja PSC:n viimeisimmästä histologisesta vaiheistusjärjestelmästä:

Sappiteiden sairauksien hoito

Sappitietulehduksen antibioottihoito

Sappiteiden sairauksien ehkäisy

Ruokavalion muokkaaminen vähentämällä rasvan saantia suositellaan erittäin suositeltavaksi, jotta voidaan tehostaa sappitietulehduksen esiintymisen vähenemistä. Potilaiden, joilla on sappikoliikki, tulisi pidättäytyä rasvaisten tai mausteisten ruokien syömisestä ja ottaa yhteyttä lääkäriin, jos kipua tai kuumetta ilmenee jatkuvasti.

Komplikaatiot

Sappirakon gangreeni on komplikaatio jopa 20 %:ssa sappirakon tulehdustapauksista, ja se on spesifisempi diabeetikoilla, iäkkäillä ja heikentyneen immuunipuolustuksen omaavilla henkilöillä.

Suolipussin perforaatiota voi esiintyä potilailla, joilla on sappirakon tulehdus. Paikallinen perforaatio, joka muodostaa paiseen, näkyy ultraäänitutkimuksessa perikolekystisena nesteenä. Vapaan perforaation esiintyminen on myös komplikaatio, joka johtaa sapen ja tulehdusaineen vapautumiseen vatsaontelon sisäisesti aiheuttaen vatsakalvotulehduksen.

Onton viskuksen vieressä esiintyvät perforaatiot johtavat sappirakon suolistofistelin muodostumiseen pohjukaissuoleen. Sappikivet kulkeutuvat fistelin kautta suoleen ja tukkivat ileokekaalisen venttiilin, mikä aiheuttaa sappikivi-ileuksen, joka johtaa kuolemaan, koska sen diagnosointi on vaikeaa. Hoitona on kolekystektomia, sappitiehyen tutkiminen ja fistelin sulkeminen.

Kolekystiitin ja sappikoliikin komplikaatioihin voivat kuulua kolangiitti, sepsis, haimatulehdus, hepatiitti ja koledokoliitti.