Alai

Bild : ”Human gallstones 2015 G1” av George Chernilevsky. Licens: CC BY-SA 4.0

Definitioner av vanliga gallsjukdomar

Differenta sjukdomar kan påverka gallvägarna. Symtomen och tecknen på sådana sjukdomar är likartade; därför är det vettigt att sammanfatta dessa sjukdomar i en enda inledande artikel.

Gallstenar

Gallstenar är kolesterolstenar (85 %) eller pigmentstenar (15 %) som bildas i gallblåsan. De är vanligtvis symtomfria, men upp till 20 % av de patienter som har tysta gallstenar skulle dock få symtom inom de närmaste 15 till 20 åren. Om symtom uppstår är den mest sannolika orsaken till smärta obstruktionen av gallgången. Om en obstruktion uppstår kan patienten utveckla akut kolecystit.

Akut calculus cholecystitis

Akut calculus cholecystitis är som namnet antyder ett inflammatoriskt tillstånd i gallblåsan som är associerat med gallsten. Patienten klagar vanligen över gallsmärta i 5 timmar före utvecklingen av akut kolecystit. Den ursprungliga orsaken till inflammationen är en direkt kemisk irritation av gallblåsans vägg. Eftersom det finns ett hinder för gallans utflöde utvecklas en sekundär bakterieinfektion.

Mirizzis syndrom

Detta tillstånd kännetecknas av obstruktion av den gemensamma leverkanalen på grund av extrinsisk kompression av en sten som är fast i cystisk kanal. Upp till 1,4 % av de patienter som genomgår kolecystektomi för misstänkt kolecystit upptäcks senare ha detta syndrom.

Akut akut akut kolecystit

I motsats till den typiska formen av kolecystit som är förknippad med gallsten, utvecklas akut akut akut kolecystit vanligtvis hos patienter som inte har gallsten.

Den typiska patienten är en kritiskt sjuk patient som har:

• Svåra brännskador
• Flera trauman
• Varit bosatt på intensivvårdsavdelningen under en längre period

Den mest sannolika förklaringen är en ischemisk skada på gallblåsan. Den gangrenösa gallblåsan kan utvecklas om tillståndet går obemärkt förbi.

Chronisk kolecystit

Patienter med gallsten kan utveckla kronisk kolecystit. Symtomen är vanligtvis ospecifika och patogenesen är inte helt klarlagd. Det finns mononukleär infiltration av gallblåsans vägg som är associerad med fibros och epitelmetaplasi. Patienter med kronisk kolecystit kan utveckla gallblåsecancer.

Symtom på kolecystit

Långvarig gallvägsobstruktion leder till kolecystit och ihållande smärta i övre högra kvadranten. Smärtens karaktär liknar gallstenar, förutom att den kvarstår i timmar eller dagar. Illamående, kräkningar och låg feber är ofta förknippade med kolecystit.

Cholangit

Cholangit är ett inflammatoriskt tillstånd i gallsystemet som är infektiöst till sin etiologi. Cholangit kan utvecklas sekundärt till godartad eller malign obstruktion av gallvägarna. De vanligaste isolerade organismerna är Escherichia coli och Streptococcus faecalis.

De viktigaste patogenesfaktorer för akut kolangit är obstruktion av gallvägarna, förhöjt intraluminalt tryck och infektion av gallan. Gallvägsobstruktion minskar värdets antibakteriella försvar, vilket orsakar immun dysfunktion, vilket leder till en ökning av bakteriekolonisationen i tunntarmen.

Gallan är steril, men på grund av förekomsten av gallstenar ökar förekomsten av bactibilia i den. Bakterier får tillträde till gallträdet genom en omvänd uppstigning från duodenum. Detta driver infektionen att stiga upp i leverkanalerna och orsakar infektion. Det ökade biliära trycket sprider infektionen vidare till de biliära kanalerna, levervenerna och de perihepatiska lymfkärlen, vilket leder till bakteriemi.

Primär skleroserande kolangit

PSC är ett kroniskt inflammatoriskt tillstånd som kännetecknas av en icke-suppurativ inflammation och fibros i det biliära duktalsystemet. Etiologin är okänd och det finns ett tydligt samband mellan ulcerös kolit och Crohns sjukdom. Patienterna presenterar sig med trötthet, klåda och gulsot.

Primary Biliary Cholangitis

PBC är en progressiv kolestatisk gallsjukdom som presenterar sig med klåda och asymtomatisk förhöjning av alkaliskt fosfatas. Det finns en progressiv förstörelse av gallgångarna.

Neoplasmer i gallvägarna

Gallblåsecancer är en sällsynt neoplasm som har en incidens på 2,5 per 100 000 per år. Mer än 6 500 patienter dör av gallblåsecancer i USA varje år.

Kolangiokarcinom är vanligtvis förknippat med kroniska kolestatiska leversjukdomar som PSC, koledokalcystor eller orientalisk kolangiohepatit. Exponering för asbest är en annan riskfaktor för kolangiokarcinom.

Ampullär cancer står för endast 8 % av gallvägscancer, vilket gör den till den minst vanliga gallvägstumören. Ampullär cancer presenterar sig vanligtvis med smärtfri gulsot eller akut pankreatit.

Klinisk presentation av vanliga gallvägssjukdomar

Den kliniska presentationen av de tidigare nämnda tillstånden är likartad. Patienterna kan utveckla smärta av biliär typ, få gulsot, utveckla pruritus, trötthet, viktminskning eller vara asymtomatiska.

Smärta av biliär typ

Den vanligaste presentationen av biliär sjukdom är en smärta av biliär typ. Smärtan är ofta lokaliserad till övre delen av buken. Smärtan är mer av en penetrerande värk eller stramhet. Den börjar plötsligt, varar i 15 minuter till några timmar och försvinner sedan plötsligt; dvs. kolikartad. Smärtan kan refereras till bakre skulderbladet eller höger axelområde. Patienter med smärta av biliär typ kan utveckla illamående eller kräkningar.

Jaundice

Bild: Bild: ”Jaundice” av James Heilman, MD. Licens: CC BY-SA 3.0

Den gula missfärgningen av hud och sklera kallas gulsot. Gulsot kan kliniskt uppskattas när serumbilirubinnivåerna stiger över 3 mg/dL. Gulsot kan vara förknippat med buksmärta. Smärtan är vanligen av biliär typ.

Smärtfri gulsot ses hos patienter med ampullär cancer eller andra maligna obstruktioner av gallgången. Till skillnad från smärtsam gulsot är smärtfri gulsot vanligtvis gradvis i början. Patienter med smärtfri gulsot har acholisk lös avföring, viktminskning och anorexi.

Pruritus

Patienter med kolestas kan utveckla en kliande känsla. Klådan börjar vanligtvis i händer och fötter. Den kan bli generaliserad och är vanligtvis värre på natten. Klåda ses hos patienter med hepatisk och biliär kolestas.

Mättnad

Patienter med PBC eller PSC kan utveckla trötthet som vanligen följs av pruritus och sedan gulsot.

Viktförlust

Patienter med malign biliär sjukdom kan utveckla viktförlust och anorexi. Patienter med biliär sjukdom kan också utveckla intolerans mot fet mat, gaser, uppblåsthet och dyspepsi.

Diagnostisk utredning för gallsjukdomar

Laboratorietester

Alkaliska fosfataset är vanligen förhöjt hos patienter med kolestas. Infiltrativa sjukdomar i levern och svampinfektioner i levern är också förknippade med markant förhöjda nivåer av alkaliskt fosfatas.

Förhöjda nivåer av gamma-glutamyltranspeptidas är mer specifika för gallvägsobstruktion och gallvägssjukdom. Bilirubinnivåerna är också förhöjda hos patienter med gallvägsobstruktion. Aspartataminotransferas AST- och alaninaminotransferas ALT-nivåerna kan vara förhöjda hos patienter med akut posthepatisk gallvägsobstruktion.

Antimitokondriella antikroppar hittas i upp till 95 % av fallen av PBC. Antineutrofil cytoplasmatisk antikropp och anti-Saccharomyces cerevisiae-antikroppar är positiva hos patienter med ulcerös kolit och Crohns sjukdom. Dessa två tillstånd är associerade med PSC.

Bildundersökningar

Ultraljud i höger övre kvadrant är användbart vid utvärdering av en patient med smärta av biliär typ. Gallablåsan visar sig ofta vara distenderad och gallstenar kan lätt visualiseras med ultraljud. Murphys tecken är positivt hos patienter med kolecystit.

Endoskopiskt ultraljud är användbart för att upptäcka intraduktala stenar som kan missas vid konventionell ultraljud. Computer abdominal tomografi CAT-skanning används inte rutinmässigt vid utvärdering av gallsystemet.

Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi ERCP och magnetresonanskolangiopankreatografi MRCP ger utmärkta bilder av gallgångssystemet. Även om ERCP är ett invasivt förfarande jämfört med MRCP har det fördelen att det också är terapeutiskt.

Hepatobiliär scintigrafi är till hjälp för att bekräfta diagnosen akut kolecystit. Om gallblåsan inte syns bekräftar diagnosen akut kalkös kolecystit.

Staging av PBC och PSC

Följande tabell sammanfattar det senaste histologiska stagingschemat för PBC och PSC:

Hantering av gallvägssjukdom

Antibiotikabehandling av kolangit

Förebyggande av gallvägssjukdom

Dietförändring med minskat fettintag rekommenderas starkt för att öka en minskning av förekomsten av gallkolik. Patienter med gallkolik bör avstå från att äta fet eller kryddig mat och kontakta sin läkare vid ihållande uppkomst av smärta eller feber.

Komplikationer

Gallblåsengångrän är en komplikation i upp till 20 % av fallen av kolecystit och mer specifikt hos diabetiker, äldre och immunsupprimerade personer.

Gallblåsperforation kan förekomma hos patienter med kolecystit. Lokaliserad perforation som bildar abscess ses som en pericholecystisk vätska vid ultraljud. Förekomsten av fri perforation är också en komplikation som leder till att galla och inflammatoriskt material frigörs intraperitonealt och orsakar peritonit.

Perforationer som inträffar intill ett ihåligt viscus leder till att det bildas en gallblåse enterisk fistel i duodenum. Gallstenar passerar via fisteln in i tarmen och blockerar den ileocekaliska klaffen, vilket orsakar gallstensileus som leder till dödsfall eftersom diagnosen är svår att ställa. Behandlingen består av kolecystektomi, utforskning av den gemensamma gallgången och stängning av fistelgången.

Kolocystit och gallkolikkomplikationer kan omfatta kolangit, sepsis, pankreatit, hepatit och koledokolithiasis.