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Image : « Calculs biliaires humains 2015 G1 » par George Chernilevsky. Licence : CC BY-SA 4.0

Définitions des maladies biliaires courantes

Différentes maladies peuvent affecter les voies biliaires. Les symptômes et les signes de ces maladies sont similaires ; il est donc logique de résumer ces maladies dans un seul article d’introduction.

Les calculs biliaires

Les calculs biliaires sont des calculs de cholestérol (85 %) ou de pigments (15 %) qui se forment à l’intérieur de la vésicule biliaire. Ils sont généralement asymptomatiques, cependant, jusqu’à 20 % des patients qui ont des calculs biliaires silencieux deviendront symptomatiques dans les 15 à 20 années suivantes. Si des symptômes apparaissent, la cause la plus probable de la douleur est l’obstruction du canal biliaire. En cas d’obstruction, le patient pourrait développer une cholécystite aiguë.

Cholécystite aiguë à calculs

La cholécystite aiguë à calculs est, comme son nom l’indique, une affection inflammatoire de la vésicule biliaire associée à des calculs biliaires. Le patient se plaint généralement de douleurs biliaires pendant 5 heures avant le développement de la cholécystite aiguë. La cause initiale de l’inflammation est une irritation chimique directe de la paroi de la vésicule biliaire. Comme il y a une obstruction à l’écoulement de la bile, une infection bactérienne secondaire se développe.

Syndrome de Mirizzi

Cette affection est caractérisée par une obstruction du canal hépatique commun due à une compression extrinsèque par un calcul qui est impacté dans le canal cystique. Jusqu’à 1,4 % des patients qui subissent une cholécystectomie pour une suspicion de cholécystite se révèlent par la suite atteints de ce syndrome.

Cholécystite aiguë acalculée

Contrairement à la forme typique de cholécystite qui est associée aux calculs biliaires, la cholécystite aiguë acalculée se développe généralement chez des patients qui n’ont pas de calculs biliaires.

Le patient typique est un patient gravement malade qui a :

• Sévères brûlures
• Multiples traumatismes
• Résidé dans l’unité de soins intensifs pendant une période prolongée

L’explication la plus probable est une lésion ischémique de la vésicule biliaire. La vésicule biliaire gangreneuse peut se développer si l’affection passe inaperçue.

Cholécystite chronique

Les patients ayant des calculs biliaires pourraient développer une cholécystite chronique. Les symptômes sont généralement non spécifiques, et la pathogénie n’est pas entièrement comprise. Il y a une infiltration mononucléaire de la paroi de la vésicule biliaire qui est associée à une fibrose et à une métaplasie épithéliale. Les patients atteints de cholécystite chronique pourraient développer un carcinome de la vésicule biliaire.

Symptômes de la cholécystite

Une obstruction biliaire prolongée entraîne une cholécystite et une douleur persistante du quadrant supérieur droit. La nature de la douleur est similaire à celle des calculs biliaires, sauf qu’elle persiste pendant des heures ou des jours. Des nausées, des vomissements et une faible fièvre sont souvent associés à la cholécystite.

Cholangite

La cholangite est une affection inflammatoire du système biliaire d’étiologie infectieuse. La cholangite peut se développer à la suite d’une obstruction bénigne ou maligne des voies biliaires. Les organismes les plus fréquemment isolés sont Escherichia coli et Streptococcus faecalis.

Les principaux facteurs de pathogenèse de la cholangite aiguë sont l’obstruction des voies biliaires, l’élévation de la pression intraluminale et l’infection de la bile. L’obstruction biliaire diminue les défenses antibactériennes de l’hôte, provoquant un dysfonctionnement immunitaire, conduisant à une augmentation de la colonisation bactérienne de l’intestin grêle.

La bile est stérile, mais en raison de la présence de calculs biliaires, l’incidence de la bactibilie y augmente. Les bactéries pénètrent dans l’arbre biliaire par une ascension inverse depuis le duodénum. Elles remontent alors dans les canaux hépatiques, provoquant une infection. L’augmentation de la pression biliaire propage encore l’infection dans les canalicules biliaires, les veines hépatiques et les lymphatiques périhépatiques, entraînant une bactériémie.

Cholangite sclérosante primaire

La CPP est une affection inflammatoire chronique qui se caractérise par une inflammation non suppurative et une fibrose du système canalaire biliaire. L’étiologie est inconnue et il existe une association claire entre la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn. Les patients présentent une fatigue, un prurit et un ictère.

Cholangite biliaire primitive

La CBP est une maladie biliaire cholestatique progressive qui se présente avec des démangeaisons et une élévation asymptomatique de la phosphatase alcaline. Il y a une destruction progressive des canaux biliaires.

Néoplasmes des voies biliaires

Le carcinome de la vésicule biliaire est un néoplasme rare dont l’incidence est de 2,5 pour 100 000 par an. Plus de 6 500 patients meurent chaque année d’un carcinome de la vésicule biliaire aux États-Unis.

Le cholangiocarcinome est généralement associé à des maladies cholestatiques chroniques du foie telles que la CSP, les kystes cholédociens ou la cholangiohépatite orientale. L’exposition à l’amiante est un autre facteur de risque de cholangiocarcinome.

Le cancer ampullaire ne représente que 8 % des cancers des voies biliaires, ce qui en fait la tumeur des voies biliaires la moins fréquente. Le cancer ampullaire se présente typiquement avec une jaunisse indolore ou une pancréatite aiguë.

Présentation clinique des maladies biliaires communes

La présentation clinique des conditions mentionnées précédemment est similaire. Les patients pourraient développer une douleur de type biliaire, devenir ictère, développer un prurit, une fatigue, une perte de poids, ou être asymptomatiques.

Douleur de type biliaire

La caractéristique de présentation la plus commune de la maladie biliaire est une douleur de type biliaire. La douleur est souvent localisée dans la région supérieure de l’abdomen. La douleur est plutôt une douleur pénétrante ou un serrement. Elle commence soudainement, dure de 15 minutes à quelques heures, puis se résorbe brusquement ; c’est une colique. La douleur peut se référer à la partie postérieure de l’omoplate ou à la région de l’épaule droite. Les patients présentant une douleur de type biliaire pourraient développer des nausées ou des vomissements.

Jaunisse

Image : « Jaunisse » par James Heilman, MD. Licence : CC BY-SA 3.0

La décoloration jaune de la peau et de la sclère est connue sous le nom de jaunisse. La jaunisse peut être appréciée cliniquement lorsque le taux de bilirubine sérique dépasse 3 mg/dL. La jaunisse peut être associée à des douleurs abdominales. La douleur est typiquement de type biliaire.

Un ictère indolore est observé chez les patients atteints de cancer ampullaire ou d’autres obstructions malignes du canal biliaire. Contrairement à l’ictère douloureux, l’ictère indolore est généralement d’apparition progressive. Les patients atteints d’ictère indolore ont des selles molles acholiques, une perte de poids et une anorexie.

Prurit

Les patients atteints de cholestase peuvent développer une sensation de démangeaison. Les démangeaisons commencent généralement dans les mains et les pieds. Elle peut devenir généralisée et est généralement pire la nuit. Les démangeaisons sont observées chez les patients atteints de cholestase hépatique et biliaire.

Fatigue

Les patients atteints de CBP ou de CSP pourraient développer une fatigue qui est généralement suivie d’un prurit puis d’un ictère.

Perte de poids

Les patients atteints de la maladie biliaire maligne pourraient développer une perte de poids et une anorexie. Les patients atteints de la maladie biliaire pourraient également développer une intolérance aux aliments gras, des gaz, des ballonnements et une dyspepsie.

Criblage diagnostique des maladies biliaires

Tests de laboratoire

La phosphatase alcaline est généralement élevée chez les patients atteints de cholestase. Les maladies infiltrantes du foie et les infections fongiques du foie sont également associées à des niveaux nettement élevés de phosphatase alcaline.

Des niveaux élevés de gamma-glutamyl transpeptidase sont plus spécifiques de l’obstruction des voies biliaires et des maladies biliaires. Les taux de bilirubine sont également élevés chez les patients présentant une obstruction des voies biliaires. Les taux d’aspartate aminotransférase AST et d’alanine aminotransférase ALT pourraient être élevés chez les patients présentant une obstruction biliaire post-hépatique aiguë.

Des anticorps anti-mitochondriaux sont trouvés dans jusqu’à 95% des cas de CBP. Les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles et les anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae sont positifs chez les patients atteints de colite ulcéreuse et de la maladie de Crohn. Ces deux affections sont associées à la CSP.

Etudes d’imagerie

L’échographie du quadrant supérieur droit est utile dans l’évaluation d’un patient présentant une douleur de type biliaire. La vésicule biliaire est souvent trouvée distendue et les calculs biliaires peuvent être facilement visualisés par échographie. Le signe de Murphy est positif chez les patients atteints de cholécystite.

L’échographie endoscopique est utile pour détecter les calculs intraductaux qui pourraient être manqués lors d’une échographie conventionnelle. Tomographie abdominale calculée La tomographie par ordinateur n’est pas utilisée de manière systématique dans l’évaluation du système biliaire.

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique ERCP et la cholangiopancréatographie par résonance magnétique MRCP fournissent d’excellentes images du système canalaire biliaire. Bien que la CPRE soit une procédure invasive par rapport à la MRCP, elle a l’avantage d’être également thérapeutique.

La scintigraphie hépatobiliaire est utile pour confirmer le diagnostic de cholécystite aiguë. La non-visualisation de la vésicule biliaire confirme le diagnostic de cholécystite aiguë calcaire.

Stadification de la CBP et de la CSP

Le tableau suivant résume le schéma de stadification histologique le plus récent pour la CBP et la CSP :

Gestion des maladies des voies biliaires

Traitement antibiotique de la cholangite

Prévention des maladies des voies biliaires

Une modification du régime alimentaire consistant à diminuer l’apport en graisses est fortement recommandée pour favoriser une diminution de la survenue des coliques biliaires. Les patients atteints de colique biliaire doivent s’abstenir de consommer des aliments gras ou épicés et contacter leur médecin en cas d’émergence persistante de douleurs ou de fièvre.

Complications

La gangrène vésicale est une complication dans jusqu’à 20% des cas de cholécystite et plus spécifique chez les diabétiques, les personnes âgées et les personnes immunodéprimées.

La perforation vésicale peut survenir chez les patients atteints de cholécystite. Une perforation localisée qui forme un abcès est vue comme un liquide péricholectique par échographie. La survenue d’une perforation libre est également une complication qui entraîne la libération de bile et de matière inflammatoire par voie intrapéritonéale, provoquant une péritonite.

Les perforations survenant à côté d’un viscère creux conduisent à la formation d’une fistule entérique de la vésicule biliaire dans le duodénum. Les calculs biliaires passent par la fistule dans l’intestin et obstruent la valve iléo-cæcale, ce qui provoque un iléus biliaire entraînant des décès car son diagnostic est difficile. Le traitement comprend la cholécystectomie, l’exploration du canal cholédoque et la fermeture du tractus fistuleux.

Les complications de la cholécystite et de la colique biliaire peuvent inclure la cholangite, la septicémie, la pancréatite, l’hépatite et la cholédocholithiase.