Alai

Afbeelding : “Menselijke galstenen 2015 G1” door George Chernilevsky. Licentie: CC BY-SA 4.0

Definities van veel voorkomende galwegaandoeningen

Diverse ziekten kunnen het galwegenstelsel aantasten. De symptomen en verschijnselen van dergelijke ziekten zijn vergelijkbaar; daarom is het zinvol deze ziekten in één inleidend artikel samen te vatten.

Galstenen

Galstenen zijn cholesterolstenen (85 %) of pigmentstenen (15 %) die zich in de galblaas vormen. Meestal zijn ze asymptomatisch, maar tot 20 % van de patiënten met stille galstenen zou in de komende 15 tot 20 jaar symptomatisch worden. Als er symptomen optreden, is de meest waarschijnlijke oorzaak van de pijn de obstructie van het galkanaal. Als een obstructie optreedt, kan de patiënt een acute cholecystitis ontwikkelen.

Acute calculus cholecystitis

Acute calculus cholecystitis is zoals de naam al zegt een ontstekingsaandoening van de galblaas die gepaard gaat met galstenen. De patiënt klaagt meestal over galpijn gedurende 5 uur vóór de ontwikkeling van acute cholecystitis. De eerste oorzaak van de ontsteking is een directe chemische irritatie van de galblaaswand. Omdat de uitstroom van gal wordt belemmerd, ontstaat een secundaire bacteriële infectie.

Mirizzi-syndroom

Deze aandoening wordt gekenmerkt door obstructie van de gemeenschappelijke leverbuis als gevolg van extrinsieke compressie door een steen die in de cystische galbuis is ingesloten. Bij maximaal 1,4% van de patiënten die een cholecystectomie ondergaan wegens verdenking op cholecystitis, wordt later ontdekt dat ze dit syndroom hebben.

Acute Acalculeuze Cholecystitis

In tegenstelling tot de typische vorm van cholecystitis die gepaard gaat met galstenen, ontwikkelt acute acalculeuze cholecystitis zich meestal bij patiënten die geen galstenen hebben.

De typische patiënt is een ernstig zieke die:

• Zware brandwonden
• Meervoudige trauma’s
• Langdurig op de intensive care verbleven

De meest waarschijnlijke verklaring is een ischemisch letsel aan de galblaas. De gangreneuze galblaas kan zich ontwikkelen als de aandoening onopgemerkt blijft.

Chronische cholecystitis

Patiënten met galstenen kunnen chronische cholecystitis ontwikkelen. De symptomen zijn meestal aspecifiek, en de pathogenese wordt niet volledig begrepen. Er is mononucleaire infiltratie van de galblaaswand die gepaard gaat met fibrose en epitheliale metaplasie. Patiënten met chronische cholecystitis kunnen galblaascarcinoom ontwikkelen.

Symptomen van cholecystitis

Lange obstructie van de galwegen leidt tot cholecystitis en aanhoudende pijn in het rechter bovenkwadrant. De aard van de pijn is vergelijkbaar met galstenen, behalve dat de pijn uren of dagen aanhoudt. Misselijkheid, braken en lichte koorts gaan vaak gepaard met cholecystitis.

Cholangitis

Cholangitis is een ontstekingsaandoening van het biliaire systeem die infectieus is in de etiologie. Cholangitis kan ontstaan als gevolg van een goedaardige of kwaadaardige obstructie van het galwegenstelsel. De meest geïsoleerde organismen zijn Escherichia coli en Streptococcus faecalis.

De belangrijkste pathogenesefactoren van acute cholangitis zijn obstructie van het galwegenstelsel, verhoogde intraluminale druk, en infectie van de gal. Biliaire obstructie vermindert de antibacteriële afweer van de gastheer, waardoor het immuunsysteem disfunctioneert, wat leidt tot een toename van bacteriële kolonisatie van de dunne darm.

De gal is steriel, maar door de aanwezigheid van galstenen neemt de incidentie van bactibilia daarin toe. Bacteriën komen de galboom binnen via een omgekeerde opstijging vanuit de twaalfvingerige darm. Hierdoor stijgt de infectie op naar de leverkanalen en veroorzaakt daar infectie. Verhoogde biliaire druk verspreidt de infectie verder naar de biliaire canaliculi, leveraders, en perihepatischelymfaten, wat leidt tot bacteriëmie.

Primaire Scleroserende Cholangitis

PSC is een chronische ontstekingsaandoening die wordt gekenmerkt door nonsuppuratieve ontsteking en fibrose van het biliaire ductale systeem. De etiologie is onbekend en er is een duidelijke associatie tussen colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn. Patiënten presenteren zich met vermoeidheid, pruritis en geelzucht.

Primaire biliaire cholangitis

PBC is een progressieve cholestatische biliaire aandoening die zich presenteert met jeuk en asymptomatische verhoging van alkalische fosfatase. Er is progressieve destructie van de galwegen.

Neoplasmen van de galwegen

Het galblaascarcinoom is een zeldzaam neoplasma dat een incidentie heeft van 2,5 per 100.000 per jaar. Meer dan 6.500 patiënten sterven jaarlijks aan galblaascarcinoom in de Verenigde Staten.

Cholangiocarcinoom wordt gewoonlijk geassocieerd met chronische cholestatische leverziekten zoals PSC, choledochale cysten, of oosterse cholangiohepatitis. Blootstelling aan asbest is een andere risicofactor voor cholangiocarcinoom.

Ampullaire kanker maakt slechts 8% uit van de biliaire tractumoren, waarmee het de minst voorkomende biliaire tractumor is. Ampullaire kanker presenteert zich meestal met pijnloze geelzucht of acute pancreatitis.

Clinische presentatie van veel voorkomende galwegaandoeningen

De klinische presentatie van de eerder genoemde aandoeningen is vergelijkbaar. Patiënten kunnen biliaire pijn ontwikkelen, geelzuchtig worden, pruritus, vermoeidheid, gewichtsverlies, of asymptomatisch zijn.

Biliaire pijn

Het meest voorkomende kenmerk van de biliaire aandoening is biliaire pijn. De pijn is vaak gelokaliseerd in de bovenbuik. De pijn is meer een doordringende pijn of benauwdheid. Hij begint plotseling, duurt 15 minuten tot een paar uur, en verdwijnt dan plotseling; d.w.z. koliekachtig. De pijn kan worden verwezen naar het achterste schouderblad of het rechterschoudergebied. Patiënten met biliary-type pijn kunnen misselijkheid of braken ontwikkelen.

Jaundice

Afbeelding: “Geelzucht” door James Heilman, MD. Licentie: CC BY-SA 3.0

De gele verkleuring van de huid en de oogwit staat bekend als geelzucht. Geelzucht kan klinisch worden vastgesteld wanneer het serum bilirubinegehalte boven de 3 mg/dL stijgt. Geelzucht kan gepaard gaan met buikpijn. De pijn is typisch van het biliaire type.

Pijnloze geelzucht wordt gezien bij patiënten met ampullaire kanker of andere maligne obstructies van de galwegen. In tegenstelling tot pijnlijke geelzucht, is pijnloze geelzucht meestal geleidelijk in aanvang. Patiënten met pijnloze geelzucht hebben acholische losse ontlasting, gewichtsverlies en anorexia.

Pruritus

Patiënten met cholestase kunnen een jeukend gevoel ontwikkelen. Jeuk begint meestal in de handen en voeten. Het kan veralgemeend worden en is meestal ’s nachts erger. Jeuk wordt gezien bij patiënten met lever- en galcholestase.

Moeheid

Patiënten met PBC of PSC kunnen moeheid ontwikkelen die meestal wordt gevolgd door pruritus en vervolgens geelzucht.

Gewichtsverlies

Patiënten met de kwaadaardige galziekte kunnen gewichtsverlies en anorexia ontwikkelen. Patiënten met de galziekte kunnen ook vette voedselintolerantie, winderigheid, opgeblazen gevoel en dyspepsie ontwikkelen.

Diagnostisch Onderzoek voor galziekte

Laboratoriumonderzoeken

Alkalische fosfatase is gewoonlijk verhoogd bij patiënten met cholestase. Infiltratieve leverziekten en schimmelinfecties van de lever worden ook geassocieerd met sterk verhoogde alkalische fosfatasespiegels.

Een verhoogde gamma-glutamyltranspeptidasespiegel is specifieker voor obstructie van het galkanaal en galwegaandoeningen. Bilirubinespiegels zijn ook verhoogd bij patiënten met obstructie van de galwegen. Aspartaataminotransferase AST en alanineaminotransferase ALT kunnen verhoogd zijn bij patiënten met acute posthepatische galwegobstructie.

Antimitochondriale antilichamen worden aangetroffen in tot 95% van de gevallen van PBC. Antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam en anti-Saccharomyces cerevisiae antilichaam zijn positief bij patiënten met ulceratieve colitis en de ziekte van Crohn. Deze twee aandoeningen zijn geassocieerd met PSC.

Imaging Studies

Echografie van het rechter bovenkwadrant is nuttig bij de evaluatie van een patiënt met bilharige pijn. De galblaas is vaak opgezwollen en galstenen kunnen gemakkelijk worden gevisualiseerd met echografie. Het Murphy-teken is positief bij patiënten met cholecystitis.

Endoscopische echografie is nuttig bij de opsporing van intraductale stenen die op conventionele echografie gemist zouden kunnen worden. Gecomputeerde abdominale tomografie CAT-scan wordt niet routinematig gebruikt bij de evaluatie van het biliaire systeem.

Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie ERCP en magnetische resonantie cholangiopancreatografie MRCP geven uitstekende beelden van het biliaire ductale systeem. Hoewel ERCP een invasieve procedure is in vergelijking met MRCP, heeft hij het voordeel dat hij ook therapeutisch is.

Hepatobiliaire scintigrafie is nuttig bij het bevestigen van de diagnose van acute cholecystitis. De niet-visualisatie van de galblaas bevestigt de diagnose van acute cholecystitis.

Stagering van PBC en PSC

De volgende tabel geeft een samenvatting van het meest recente histologische stageringsschema voor PBC en PSC:

Behandeling van galwegaandoeningen

Antibiotische behandeling van cholangitis

Preventie van galwegaandoeningen

Dieetmodificatie van verminderde vetinname wordt ten zeerste aanbevolen om het optreden van nierkoliek te verminderen. Patiënten met galwegkoliek moeten zich onthouden van het eten van vet of gekruid voedsel en contact opnemen met hun arts bij aanhoudende pijn of koorts.

Complicaties

Galblaasgangreen is een complicatie in maximaal 20% van de gevallen van cholecystitis en meer specifiek bij diabetici, ouderen en immuungecompromitteerde personen.

Galblaasperforatie kan optreden bij patiënten met cholecystitis. Een plaatselijke perforatie die een abces vormt, wordt bij echografie gezien als pericholecystisch vocht. Het optreden van een vrije perforatie is ook een complicatie die leidt tot het vrijkomen van gal en ontstekingsstoffen intraperitoneaal, wat peritonitis veroorzaakt.

Perforaties die naast een holle darm optreden, leiden tot de vorming van een galblaas enterische fistel in het duodenum. Galstenen komen via de fistel in de darm terecht en belemmeren de ileocecale klep, wat galsteen-ileus veroorzaakt met dodelijke afloop omdat de diagnose moeilijk is. De behandeling bestaat uit cholecystectomie, exploratie van de gemeenschappelijke galbuis en sluiting van de fistel.

Cholecystitis en galkolieken kunnen leiden tot cholangitis, sepsis, pancreatitis, hepatitis en choledocholithiasis.